感染性溶血性貧血

病因

能引起溶血性貧血的病原微生物有原蟲、產氣莢膜桿菌、肺炎鏈球菌、大腸桿菌、葡萄球菌、鏈球菌、腸炎桿菌屬(沙門菌屬)、霍亂弧菌、結核桿菌、螺旋體屬、肺炎支原體。病毒感染有巨細胞病毒、肝炎病毒、單純皰疹病毒、腮腺炎病毒、流感病毒、水痘-帶狀皰疹病毒、風疹病毒和EB病毒。

1.溫抗體型自身免疫性溶血性貧血

（1）急性型多見於嬰幼兒，以繼發性為多。起病前1～2周常有急性感染史。常見症狀有發熱、蒼白、乏力、食欲不振、嘔吐、腹痛，黃疸，尿色變深呈茶色、醬油樣尿或洗肉水樣尿（血紅蛋白尿），肝脾大。病程一般不超過3個月。

（2）慢性型多為年長者。起病緩慢，主要症狀為貧血、黃疸、肝脾大，常有血紅蛋白尿。病程中這些症狀反覆發作，遷延不愈。少數合併血小板減少者稱為Evans綜合徵。

2.冷抗體型自身免疫性溶血性貧血

（1）症狀較輕，主要表現是冬季嚴寒天氣時暴露的肢體因紅細胞冷凝集產生的手足發紺症，即雷諾症狀。

（2）急性型多見於傳染性單核細胞增多症及支原體肺炎，呈一過性，預後良好。

（3）慢性型病程隨季節變化長期持續反覆，且可伴發系統性紅斑狼瘡（SLE）、慢性淋巴結炎。

3.陣發性冷性血紅蛋白尿症（簡稱陣冷血尿，PCH）

（1）多為繼發性，起病急驟。

（2）患者從寒冷室外進入溫暖的室內後出現急性血管內溶血，表現為高熱、寒戰、腰腿酸痛、腹痛、噁心、嘔吐、腹瀉、血紅蛋白尿，黃疸和肝脾大等症狀。

1.血象

（1）患者貧血程度輕重不一，紅細胞平均體積（MCV）大多正常或增高。

（2）網織紅細胞計數多增高。

（3）外周血塗片球形紅細胞增多，也可見輕度紅細胞大小不等、異形、碎片、嗜多染和嗜鹼性點彩紅細胞增多，少數有核紅細胞和Howell-Jolly小體。

（4）白細胞計數因不同的伴發疾病而高低不一。

（5）血小板計數大多正常，但Evans綜合徵時血小板明顯減少。

2.骨髓象

（1）多數患者紅系顯著增生，但因感染、SLE、惡性病等繼發性病例骨髓紅細胞系可以不增生，甚至低下。

（2）有時可出現類巨幼紅細胞改變。

3.免疫學檢查

包括抗人球蛋白試驗（Coombs試驗），是診斷溫抗體型AIHA最重要的試驗；冷凝集素試驗是診斷冷凝集素綜合徵的最佳方法；冷熱溶血試驗（D-L試驗）是確診PCH最可靠的試驗。

4.其他

（1）血清膽紅素增高，血漿結合珠蛋白減低或消失，血漿游離血紅蛋白增多。

（2）尿中出現血紅蛋白或（及）含鐵血黃素顆粒，尿膽原增多。

1.溫抗體型診斷標準