先天性小耳及外耳道閉鎖

先天性小耳及外耳道閉鎖

先天性小耳及外耳道閉鎖常合併發生,系胚胎髮育過程中第一,第二鰓弓或第一鰓溝發育不全所致,可伴有第一咽囊發育不全所引起的咽鼓管、鼓室或乳突畸形。

基本介紹

  • 中文名:先天性小耳及外耳道閉鎖
  • 病因:先天性小耳及外耳道閉鎖常合併
  • 所屬領域:疾病
  • 疾病分類:耳鼻喉科
疾病名稱,疾病分類,疾病描述,症狀體徵,疾病病因,病理生理,診斷檢查,治療方案,用藥安全,

疾病名稱

先天性小耳及外耳道閉鎖 疾病概述 先天性小耳及外耳道閉鎖常合併發生,系胚胎髮育過程中第一,第二鰓弓或第一鰓溝發育不全所致,可伴有第一咽囊發育不全所引起的咽鼓管、鼓室或乳突畸形。
分型:第一型:耳廓較正常為小,外耳道及鼓膜存在,適應聽力尚可。第二型:耳廓畸形,外耳遭閉鎖,鼓膜及錘骨柄未發育,砧骨體與錘骨小頭融合,鐙骨巳育或未育。呈傳音性聾,此型多見。第三型:耳廓畸形較重,外耳遭閉鎖,聽骨畸形,合併非鰓源性內耳畸形。內耳功能喪失。第二型、第三型有時伴有頜面發育不全,稱Treacher-Collins氏綜合症。顳骨CT:外耳遭閉鎖,鼓室狹小,聽骨畸形。
治療:對第一型可不予處理,對第二型,可作外耳道成形術及鼓膜、鼓室成形術, 術後可獲實用聽力,第三型,由於畸形嚴重,內耳功能喪失,目前不能手術。雙耳畸形而耳蝸功能良好者,應早期進行手術,一般以在2~5歲時較好,不宜過晚,以免影響語言學習。單側畸形而另側正常者,一般以在8~9歲或更晚些時施行手術為宜.便於取得病人合作。

疾病分類

耳鼻喉科

疾病描述

先天性小耳及外耳道閉鎖常同時發生,前者系第1、2鰓弓發育不良引起,後者系第1鰓溝發育障礙所致,可能伴有第1囊發育不全所致之鼓室、咽鼓管甚至乳突發育畸形等。

症狀體徵

畸形分級 一般可按畸形發生的部位和程度分為3級。
1、第1級 耳廓小於正常 各部尚可分辨,外耳道存在或部分閉鎖,鼓膜存在。聽力尚未可。
2、第2級 耳廓基呈條索狀突起,相當於耳輪,外耳道閉鎖,鼓膜及垂骨柄未發育。錐砧二骨融合者占1/2。鐙骨已育或未育。此為臨床常見類型,約為第1級的2倍,呈傳導性聾。
3、第3級 耳廓殘缺,僅有零星而規則的突起。外耳道,聽骨鏈畸形,有內耳功能障礙,發病率最低,約占2%。 第2、3級畸形可能伴發頜面發育不全稱Treocher Collins綜合徵,其特點為掩、顴、上頜、下頜、口、鼻等積形。伴小耳、外耳道閉鎖及聽骨畸形。

疾病病因

前者第1、2鰓弓發育不良引起,後者系第1鰓溝發育障礙所致。

病理生理

前者第1、2鰓弓發育不良引起,後者系第1鰓溝發育障礙所致,

診斷檢查

外耳畸形易診斷。術前聽力檢查,勞改耳聾性質,甚至委員重要。若為傳導性聾,屬手術適應證乳突或外耳道X線拍片,斷層拍片,CT掃描等可了解乳突氣化,中耳腔隙聽骨畸形及外耳道閉鎖等情況,有助於確診。

治療方案

第1級畸形者不需治療,對第2級畸形可行外耳道、鼓膜及聽骨鏈成形術。以提高聽力。第3級畸形由於內耳功能受損。不宜手術治療、雙耳幾而另耳聽力正常者,手術可延至成年時進行,對單側外耳道閉鎖伴有感染性瘺管或膽脂瘤者,可視具體情況提前考慮手術,耳廓嚴重畸形者和行耳廓成形術或重建術。

用藥安全

雙耳畸形而耳蝸功能良好者,應早期進行手術,一般以在2~5歲時較好,不宜過晚,以免影響語言學習。
單側畸形而另側正常者,一般以在8~9歲或更晚些時施行手術為宜.便於取得病人合作。

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