假淋巴瘤

假淋巴瘤（pulmonary pseudolymphoma,PL）又稱結節性淋巴組織樣增生（nodular lymphoid hyperplasia），系指肺內局部淋巴組織增生性疾病，通常呈單個結節，且限於單個肺葉內。少數患者在病變部位先前有肺炎史。多數病人無臨床症狀，或僅有輕度咳嗽和胸痛，通常在肺部X線檢查時發現。一般病程較長。切除病灶，最大限度地保留正常肺組織是假性淋巴瘤的首選治療方法。手術效果滿意，但約半數患者可以發展為惡性淋巴瘤。化療和放療均可使假淋巴瘤發展為惡性淋巴瘤。

基本介紹

• 別稱：結節性淋巴組織樣增生
• 中醫病名：假淋巴瘤
• 英文名稱：pulmonary pseudolymphoma,PL
• 英文別名：nodular lymphoid hyperplasia
• 常見發病部位：肺
• 常見症狀：輕度咳嗽和胸痛

概述

假淋巴瘤（pulmonary pseudolymphoma,PL）又稱結節性淋巴組織樣增生（nodular lymphoid hyperplasia），系指肺內局部淋巴組織增生性疾病，通常呈單個結節，且限於單個肺葉內。少數患者在病變部位先前有肺炎史。多數病人無臨床症狀，或僅有輕度咳嗽和胸痛，通常在肺部X線檢查時發現。一般病程較長。切除病灶，最大限度地保留正常肺組織是假性淋巴瘤的首選治療方法。手術效果滿意，但約半數患者可以發展為惡性淋巴瘤。化療和放療均可使假淋巴瘤發展為惡性淋巴瘤。

疾病名稱

假淋巴瘤

英文名稱

pulmonary pseudolymphoma

別名

nodular lymphoid hyperplasia；肺假性淋巴瘤；結節性淋巴組織樣增生；肺肺假性淋巴瘤；結節性淋巴組織增生

分類

血液科 > 白細胞疾病 > 淋巴瘤

腫瘤科 > 胸部腫瘤 > 氣管及肺部腫瘤

ICD號

D86.0

流行病學

假淋巴瘤主要發生在40歲以上成年人。無性別差異。

假淋巴瘤的病因

慢性炎症。

發病機制

假淋巴瘤為黃褐色，與周圍組織有清楚的分界。病灶內纖維化可引起組織向腫塊中心收縮。顯微鏡檢的主要特徵是細胞成分的異質性和不同視野呈不同的變化。Russell體和生髮中心可以很顯著。浸潤細胞主要包括淋巴細胞、漿細胞，偶為上皮樣的組織細胞，並形成肉芽腫。在大約1/3病人中見到巨細胞。有易變化的瘢痕，在外觀上可以為細胞和成纖維細胞的瘢痕，或為無細胞透明瘢痕。可以出現澱粉樣蛋白和非嗜剛果紅的澱粉樣物質。在病灶邊緣找不到賦予淋巴細胞性淋巴瘤特徵的單形性淋巴細胞聚集的蹤跡。可見到壞死。

假淋巴瘤的臨床表現

少數假淋巴瘤患者在病變部位先前有肺炎史。多數病人無臨床症狀，或僅有輕度咳嗽和胸痛。通常在肺部X線檢查時發現。一般病程較長，有報導，確診後數年可無變化。

實驗室檢查

免疫球蛋白

高丙球蛋白血症。

病理檢查

通常在剖胸時得到活檢標本。顯微鏡下呈明顯的混合性細胞浸潤和不同程度纖維化，且不同視野上組織學表現不一樣，但有明顯的中心癒合的（瘢痕）傾向。偶爾見到肉芽腫。

輔助檢查

胸部X線檢查顯示肺內單個結節或浸潤成局限性實變，邊緣清楚，有支氣管充氣征，而肺門和縱隔淋巴結腫大罕見；但出現淋巴結腫大往往增加本病惡變的可能性。手術切除時常發現累及髒層胸膜，但胸片上極少見到胸腔積液。免疫標記物測定顯示多克隆型染色。

假淋巴瘤的診斷

由於假淋巴瘤僅是個病理學診斷疾病，因此必須依靠活檢標本作出診斷。

鑑別診斷

假性淋巴瘤與低度惡性淋巴瘤很難區分，且必須有輔助的技術如免疫顯型測定和基因重排檢查確診。

假淋巴瘤的治療

假淋巴瘤是良性疾病，但傾向於認為是低度惡性腫瘤。切除病灶，最大限度地保留正常肺組織是假性淋巴瘤的首選治療方法。曾報導一例病人在肺切除術後對側肺又發生病變，在環磷醯胺治療後病灶消失。雖然在切除術後很少需用化療和放療，但是對手術切除的病人需要密切隨訪以警惕復發或發生其他的淋巴細胞增生性疾病。

預後

假淋巴瘤為良性病，手術效果滿意，但約半數患者可以發展為惡性淋巴瘤。化療和放療均可使假淋巴瘤發展為惡性淋巴瘤。