假性甲狀旁腺機能亢進症

基本概述

假性甲狀旁腺功能亢進症又稱異源性或異位PTH增多症。指非甲狀旁腺即惡性腫瘤分泌類PTH物質，產生原發性甲旁亢相似的高血鈣、低血磷生化改變。甲狀旁腺本身的病變其分泌的PTH可被類PTH的高血鈣抑制。既往認為不存在異位分泌PTH，但近來確有個別異位PTH病例報告，系肺小細胞癌、卵巢癌、胸腺癌所致。不論怎樣，假性甲狀旁腺機能亢進症較罕見。

病因及機制

和所有的腫瘤一樣，病因不明。肺鱗癌、腎細胞癌、卵巢癌、胰腺癌與本病有關。腮腺未分化癌，腎上腺癌、脾淋巴瘤、硬化性血管瘤和間質瘤偶爾也可引起本病。

臨床表現

1．血清鈣：呈重度增高，常> 3.5mmol/l

2．24小時尿鈣：明顯增高， >250mg/d

3．正常或降低，除外原發性甲旁亢外，惡性淋巴瘤可增高。

4．血氣分析：血 PH 升高，提示存在代謝性鹼中毒。

5．尿酸化功能均正常，既無碳酸氫鹽喪失又無可滴定酸排量減少。

6．N-PTH 正常或下降。

7．甲狀腺及外周血靜脈N-PTH 無明顯差異。

8．PTH-γp 升高並伴有血鈣重度升高支持本病診斷。

9．如 PTH及PTH-γp 升高，提示假性甲旁亢合併原發性甲旁亢，少數原發性甲旁亢可合併甲狀腺癌、乳腺癌、肺部腫瘤，胃腸道及泌尿道腫瘤。

10．有關惡性腫瘤的影象檢查以分層CT較靈敏。

診斷治療要點

診斷

1．腫瘤症狀：如咳嗽、咳血、消瘦、乏力、血尿、上腹痛腹瀉、陰道流血、納差、女性男性化等等。

2．高血鈣症群：（1）乏力，軟弱，頭痛，易怒，抑鬱。行為異常（2）厭食，噁心。嘔吐，便秘，腹瀉（3）嗜睡，視力障礙，意識模糊，昏迷，譫妄（4）腎性尿崩，口渴，多尿，多飲，脫水（5）骨痛，自發性骨折，關節痛實驗室檢查。

治療

1．切除腫瘤為最有效的方法。

2．糾正高血鈣：（1）補充生理鹽水，稀釋血鈣濃度，增加尿鈣排出。（2）使用速尿增加尿鈣排出，並謹防低血鉀。（3）降鈣素、二磷酸鹽，光輝黴素可以抑制破骨細胞的骨吸收作用，可暫時使用。（4）高血鈣威脅生命時，則用無鈣的透析液行腹透或血透。