亨特氏綜合徵

亨特氏綜合徵，即Ramsay Hunt綜合症，又稱膝狀神經節炎，是一種常見的周圍性面癱，發病率僅次于貝爾氏面癱。1907年由Ramsay Hunt首先報告，由此得名。主要表現為一側耳部劇痛，耳部皰疹，同側周圍性面癱可伴有聽力和平衡障礙。本病由潛伏在面神經膝狀神經節內的水痘帶狀皰疹病毒，於機體免疫功能降低時再活化引起，除侵犯膝狀神經節外，還可累及鄰近的位聽神經。細胞免疫功能低下與發病有關。由於感染波及顱內引起局部腦膜炎，故腦脊液常有異常。本病通常使用激素及神經營養劑治療。

基本介紹

• 中文名：亨特氏綜合徵
• 外文名：Ramsay Hunt
• 別名：膝狀神經節炎
• 發現時間：1907

發病病因

水痘-帶狀皰疹病毒感染（再次復活）

由水痘-帶狀皰疹病毒侵犯第8顱神經節和面神經的膝狀神經節,產生劇烈耳痛,耳聾,眩暈及面癱. 在面神經感覺支分布區域的耳廓及外耳道可見到水泡.常累及其他顱神經,且常伴有某種程度的腦膜炎症.腦脊液中出現淋巴細胞,且蛋白含量常增高.不少患者還出現輕度廣泛的腦炎.耳聾可為永久性的,也可能出現部分性或完全性的恢復.眩暈可持續數天至數周.面癱可為暫時性或永久性的.

臨床表現

典型的表現是一側周圍性面癱，伴有耳廓皰疹。

帶狀皰疹病毒

由於病變在面神經的膝狀神經節，這裡正是管理淚腺分泌的地方，所以70%以上的患者有患側淚液減少甚至消失，這對於已經合不上的患眼無疑是雪上加霜，患者會出現乾眼症，如不及時處理，輕者可導致結膜炎，重者可以產生角膜損傷變性，導致永久性視力下降。

多數患者還有聽神經受累症狀，即：耳鳴/耳聾，其中部分患者有前庭神經受累症狀，即：走路不穩、眩暈等，少數患者可因此失去勞動能力。

少數患者病毒感染的範圍更大，可以波及腦幹，產生腦幹腦炎和多發性顱神經炎，如動眼神經受累可以發生眼球固定，我們曾經遇見一例第二至第九顱神經都被感染的特重的病例，最後患者因此病失明。

病理

病情輕重不一，表現多種多樣，病理表現為病毒導致的面神經炎性反應，病變的中心部位在膝狀神經節 。

耳部帶狀皰疹的發生是由潛伏在體內的病毒被激活而引起，其疼痛的體質是受累神經節的炎症甚至壞死，疼痛的程度輕重及時間長短與皮疹不一定保持一致。尤其是老年人，隨著年齡的增長機體的各種機能都在減退，受損的神經組織修復也較困難，故很容易發生後遺神經痛。特別是平素體質較差，或治療不及時者，此種疼痛可持續數月甚至更久。

診斷鑑別

典型病例確診很容易

疾病治療

用藥

1、早期抗病毒藥物如：無環鳥苷（ Zovirax ） 、泛昔洛韋（ Famvir ）或萬乃洛韋（洛韋）；

2、手術治療；

3、消炎藥物：糖皮質激素（Corticosteroids），如強的松，以減少腫脹和疼痛；

4、地西泮 ，以減輕眩暈。

手術治療

有人認為手術對病毒感染無效，其實這是一種想當然的看法，手術當然不會抑制病毒複製，但是能有效改善病毒感染後面神經的腫脹、缺血。

神經變性期急性期及時減壓，可以改善神經血循環，有利於炎症消退。

經過嚴格的篩選，對某些晚期患者，減壓術也能為神經再生提供必須的條件，但術後面癱運動恢復過程明顯比貝爾氏面癱要慢。

對於淚液減少，手術減壓常有奇效，根據經驗，術後當日晚即能發現患側淚液增多，部分患者麻醉清醒後淚液分泌即有改善。

由於長期的無淚最後可能造成失明。於某些病變非常重、病程也很長的患者，術後面部運動恢復可能會不滿意，但是為了淚腺恢復、預防視力下降而做面神經減壓手術也是值得的。

手術減壓範圍：迷路段-莖乳孔，15%的患者需暫時移動聽骨，這其中的60%（占所有手術患者的9%）會出現術後的併發症，即可能有患側輕度的傳導性聽力下降和耳鳴。

術後要配合相應的藥物和理療。

疾病預後

此病預後比貝爾氏面癱差，自愈的患者不及30%,大部分患者通過保守治療都不能恢復原狀，需要早期手術。