流行病學
本病可發生於任何年齡,兩性均可發生,臨床上並不少見,但國內尚未查到較全面的發病率統計資料。
病因
許多病因可引起交感神經鏈綜合徵如各種急性及慢性感染全身性或局部感染各種內源性外源性中毒,以及外傷、脊柱退行性疾病腫瘤、血管性疾病和慢性刺激性病灶等。
發病機制
本病因不同交感神經節受損而導致相應臨床表現。病理改變因原發病不同而異感染性炎症引起可見到細胞內空泡形成及
脂肪變性,伴神經節間質及周圍組織
充血、
水腫和浸潤中毒和
敗血症引起可見
神經節細胞壞死。
臨床表現
1.本病可發生於任何年齡,兩性均可發生,臨床上並非少見,因在晚期才出現典型症狀,使臨床診斷率較低多為亞急性或慢性起病亦可急性起病,通常有轉為慢性遷延、時起時伏的趨勢。局部交感神經鏈病變的基本特徵是:具有節段性不對稱性及強烈擴散性和周期性加重等特點因受損的交感神經節不同臨床表現不盡相同但都有共同的臨床症狀。
2.疼痛及感覺障礙疼痛呈發作性或持續性,伴發作性加劇,夜間較重,情緒波動體力勞動天氣變化及寒冷刺激等因素均可使疼痛加重範圍較彌散有廣泛擴散趨勢。受損交感神經節的體表投射區可出現壓痛如發現壓痛點常有助於定位診斷可出現各種各樣的感覺異常如麻木、蟻走樣感等,客觀感覺障礙較主觀症狀輕,多為痛覺異常,溫度覺異常較少見觸覺及深感覺障礙更少見
3.皮膚及附屬器改變皮膚可出現刺激性症狀如出汗增多及立毛反射亢進;亦可表現為功能缺失症狀如皮膚導電性能減低出汗減少及立毛反射減弱等此外皮膚還可出現營養障礙、乾燥萎縮、毛髮脫落及指(趾)甲變脆等。
4.血管功能障礙主要表現為
小動脈和毛細血管痙攣亦可出現血管張力減退甚至發生麻痹,以及軀體神經功能障礙
併發症
與原發病相關,同時存在原發病臨床表現
診斷
診斷:
根據某一側交感神經支配區內出現發作性或持續性疼痛,或交感神經節投射區有明顯的壓痛,可考慮本病
鑑別診斷:
本病須注意與
脊髓空洞症、心絞痛血栓閉塞性脈管炎等鑑別尚需注意不同病因的鑑別。
檢查
實驗室檢查:
1.血尿便常規及生化檢查與原發病相關
其它輔助檢查:
1.頭顱肢體影像學檢查有鑑別診斷意義。
2.藥物和毒物檢測也具有病因鑑別診斷意義
相關檢查:
腦脊液
交感神經的結構特點
中樞部為交感神經的低級中樞,位於
脊髓胸段全長及腰髓1~3節段的
灰質側角。成對交感乾位於脊柱兩側,呈鏈鎖狀,由交感乾
神經節和節間支連線而成,每側有22~25個神經節稱椎旁節,可分頸、胸、腰、骶和尾5部分,各部發出分支至一定的器官。調節心臟及其他
內臟器官的活動。在腹腔內,脊柱前方還布有椎旁節,分別位於同名
動脈根部附近。
治療
急性期及慢性期急性發作病人需臥床休息受損部位應避免較多的活動可針對致病因素儘早採取相應的措施
藥物治療主要是對症治療及改善新陳代謝。認為交感神經節封閉療法是治療本病最有效的方法之一可用於急性及亞急性期可套用各種維生素治療大劑量維生素B12,l000μg/d,肌內注射通常可緩解疼痛。
預後
預後:
與原發病相關而交感神經鏈綜合徵常被延誤診治,多在屍檢中偶然發現。
預防:
提高臨床醫生對本病的認識,早期診斷治療可以有效的緩解臨床症狀