Avllis氏綜合徵

概述

又稱，脊髓丘腦束—疑核征綜合；疑核—脊髓—丘腦束麻痹綜合徵。

病因病理病機

血管性、炎症性或腫瘤性病變侵犯疑核和迷走神經及副神經以及脊髓丘腦束。病變位於延髓或近頸靜脈孔處。

臨床表現

表現同側軟齶與聲帶麻痹，喉部感覺喪失，舌後1/3味覺障礙。對側自頭部以下偏身痛、溫覺障礙，本體感覺正常。尚有交感神經障礙，出現Horner氏征。

鑑別診斷

（一）椎—基底動脈供血不足（vertebrobasilar ischemia） 椎—基底動脈系統的短暫腦缺血發作時有時僅表現頭昏、眼花、走路不穩等含糊症狀而難以診斷。若有局灶性症狀如眩暈、復視、構音障礙、吞咽困難、交叉性或雙側肢體癱瘓和感覺障礙、共濟失調等則診斷較為明確，其發作特點為起病突然，歷時短暫，一般無意識障礙，可反覆發作。伴有Avellis綜合徵的短暫腦缺血發作提示延髓受累。

（二）椎—基底動脈血栓形成（vertebrobasilar thrombosis） 發病前常有短暫、反覆發作的椎—基底動脈供血不足史，一旦產生持久的局灶性神經症狀，則提示椎—基底動脈血栓形成，表現為眩暈、眼球震顫、復視、同向偏盲、皮層性失明、眼肌麻痹、發音不清、吞咽困難、肢體共濟失調、交叉性癱瘓或感覺障礙、四肢癱瘓。常伴有後枕部疼痛和程度不等的意識障礙，有時呈睜眼昏迷或不動性緘默狀態。

（三）上升性脊髓炎（ascending myelitis） 多數在脊髓症狀出現前1～2周內有發熱、“傷風”等上呼吸道感染的症狀，可有或無背痛、腹痛、束帶感等神經根刺激症狀，然後突然出現四肢無力、感覺麻木、缺失和大小便功能障礙。病變從下肢開始迅速發展到完全截癱，並逐漸影響到腹、胸、臂、頸及面部肌肉，伴有感覺水平逐漸上升，有吞咽困難，言語困難和呼吸困難。

（四）急性感染性多發性神經炎（acute infective polyneuritis） 又稱上升性麻痹，具有一般周圍神經炎的特點，常有四肢癱瘓，但膀胱、直腸功能障礙不明顯，一旦出現言語、吞咽和呼吸困難，提示顱神經受累，病情兇險。腦脊液蛋白—細胞分離為其特徵。

（五）延髓腫瘤（medulla oblongata tumor） 延髓腫瘤的最早症狀常為嘔吐，易被誤診為神經性嘔吐。可有不同程度的頭痛、頭暈，較早出現後組顱神經麻痹症狀，常在病程早期即有呼吸不規則，隨著腫瘤的發展可突然發生呼吸停止。顱壓增高和視乳頭水腫常不明顯。不少病人還伴有心率增快、出汗、頑固性呃逆等症狀。