Cestan-Chenais氏綜合徵

基本信息

又稱，Cestan氏Ⅱ型綜合徵。

病因病理病機

此征見於腦橋性麻痹，病灶位於延髓的外側部。多因腦底動脈較大分枝的栓塞引起，偶見於腫瘤、感染、延髓空洞症等。

臨床表現

病灶同側軟齶和聲帶麻痹，吞咽和構音困難、眩暈、嘔吐、眼球震顫、向患側傾倒、共濟失調、面部感覺障礙、Horner氏綜合徵；病灶對側痛溫覺障礙和錐體束征。

鑑別診斷

（一）閉塞性血管病 為延髓病變常見原因，只有累及延髓外側部（缺血軟化）方出現本綜合徵，由於病變累及範圍的不同，臨床表現不盡相同，甚至表現不同的綜合徵。此征是Avllis氏綜合徵和Babinski-Nageotte氏綜合徵的複合病變，有時不易鑑別。Avellis氏綜合徵系病變損害了延髓的疑核與孤束核及脊髓丘索，表現同側軟齶、聲帶麻痹、咽喉部感覺喪失，舌後1/3味覺障礙，對側自頭部以下偏身痛、溫覺障礙。疑核、孤束核、三叉神經脊髓束、舌下神經核、繩狀體與網狀結構的損害，出現Babinski-Nageotte氏綜合徵，表現為對側小腦性偏身共濟失調、感覺障礙、同側Horner氏征。此征也是Wallenberg氏綜合徵（小腦後下動脈閉塞引起延髓外側部病變）加上對側錐體束征的複合表現。

（二）延髓空洞症（syringobulbia） 空洞常不對稱，症狀和體徵通常為單側性。亦因累及範圍的不同未必表現出完全型Cestan- Chenais氏綜合徵。此症常與脊髓空洞症同時存在、多發年齡為20～30歲，偶爾發生於兒童期或成年以後。關於空洞形成的原理多數認為是一種先天性發育異常。