主動脈炎

主動脈炎

主動脈炎是主動脈壁的炎症性疾病，可以由幾種病變過程所引起。比如Takayasu動脈炎（所謂無脈症）、梅毒、動脈硬化、夾層動脈瘤等等。

約一半病人起病時表現為全身性疾病，有疲勞，發熱，盜汗，體重減輕，關節痛和乏力。常有貧血和血沉明顯升高。這一階段的表現逐漸消失，隨之以更為慢性的階段，表現為主動脈及其分支炎症的閉塞性變化。另一半病人只表現後期血管變化，無先前的全身性疾病。在疾病晚期，動脈壁變弱導致局限性動脈瘤。

主動脈弓的血管特別易受侵犯。任何一支甚至所有分支全部閉塞。在頸動脈和椎基底動脈受侵犯時可發生昏厥和一過性腦缺血(TIA)，亦可有下頜(咀嚼或語言)以及上肢的間歇性活動障礙。面部和上肢肌肉萎縮，視力障礙也是常見的。降主動脈胸段閉塞有時造成後天性主動脈縮窄。雖然主動脈弓是最常受侵犯的，腹主動脈(特別是腎動脈)亦可受損，造成嚴重的腎血管性高血壓。心力衰竭並非少見，可由於嚴重的高血壓，冠脈受損或該病引起的主動脈瓣關閉不全所致。肺動脈閉塞引起肺高壓罕見。

體檢典型的發現為主動脈弓受損的分支一側脈搏明顯減弱或無脈症，血壓減低或不能測出。除非存在獲得性主動脈縮窄，這些脈搏與下肢血管搏動呈明顯對照，病人的真正血壓亦能從下肢測得。在部分狹窄的動脈上可聽到雜音。25%病人眼底可看到花環狀動靜脈吻合.

預後和治療

許多大動脈炎脈炎病人最終未造成重要的併發症，這些病人可多年生活得良好，無重要併發症的病人5年生存率達95%。有重要併發症的如腦卒中，心肌梗死，嚴重高血壓，心力衰竭，動脈瘤者，5年生存率為50%～70%。

大動脈炎急性期症狀用皮質激素常明顯緩解：通常用強的松每天60～100mg直至症狀消除，然後儘快逐漸減藥，雖然總療程可能需數月。對皮質激素有耐藥者可加環磷醯胺為每天口服2mg/kg，治療中白細胞應保持在3000/μl以上。有資料提出急性期及早用皮質激素和環磷醯胺者遠期血管併發症可少些。有缺血者建議用華法林等抗凝藥或血小板抑制劑，即每天阿司匹林325mg。高血壓應積極治療。因為高血壓常是腎血管性的，血管緊張素轉化酶抑制劑可特別有效。

疾病的晚期手術起重要作用，為閉塞的動脈重建血流。在選擇性的病人氣囊血管成形術可使病人暫時好轉。動脈和主動脈的動脈瘤可能需要手術切除。

中醫治療是以養陰清熱和活血化瘀為治療大法，生地、石膏、知母、丹皮、赤芍、玳瑁、羚羊角、鬼箭羽丹參等等，是常用的藥物，具有不良反應少，安全有效等特點。如果有血栓，還要用一些活血散結藥，如鱉甲、穿山甲、地龍、水蛭、莪術等等，如果血壓升高，可以加菊花、鉤藤、珍珠母等