大動脈炎是指主動脈及其主要分支及肺動脈的慢性進行性非特異性炎症，以引起不同部位的狹窄或閉塞為主。兒童患者的症狀和體徵常不典型，多為高血壓、發熱、關節炎和消瘦等非特異性表現。少數患兒因炎症破壞動脈壁的中層，而致動脈擴張或動脈瘤。因病變的部位不同，其臨床表現也不同。
基本介紹
- 就診科室：兒科
- 多發群體：女性
- 常見發病部位：主動脈及其主要分支、肺動脈
- 常見症狀：發熱、盜汗、消瘦、納差等
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
病因迄今尚不明確，一般認為該病是一種與感染相關的自身免疫性疾病。絕大多數研究認為該病發病與結核、鏈球菌、及病毒感染及異常的自身免疫有關。鑒於該病好發於青年女性，推測其發病與雌激素水平有一定關係。
臨床表現
依受累血管不同，臨床表現差異較大。部分患者在局部症狀或體徵出現前數周，患兒可有發熱、盜汗、消瘦、納差等全身症狀，但也可急性起病，因高血壓甚至高血壓腦病來就診。
按受累血管不同，有不同器官缺血的局部症狀與體徵，如頭痛、頭暈、暈厥、四肢間歇性活動疲勞等。當局部症狀或體徵出現後，全身症狀可逐漸減輕或消失。
根據血管造影結果分為5型：Ⅰ型病變累及主動脈弓及其分支，Ⅱa型病變累及主動脈弓及其分支、升主動脈；Ⅱb型病變累及主動脈弓及其分支、升主動脈和胸降主動脈；Ⅲ型病變累及胸降主動脈、腹主動脈和（或）腎動脈，Ⅳ型累及腹主動脈和（或）腎動脈。Ⅴ型為Ⅱb加Ⅳ型病變累及主動脈弓及其分支時，頸動脈和錐動脈狹窄或閉塞可引起腦不同程度缺血引起頭昏、頭痛、眩暈、記憶力減退、單側或雙側視物有黑點、眼底出血、視力減退、視野縮小甚至失明。少數患者因局部缺血產生鼻中隔穿孔，上顎及耳廓潰瘍、牙齒脫落和面肌萎縮。嚴重時有反覆暈厥、抽搐、失語、偏癱或昏迷。上肢缺血引起單側或雙側肢體無力、麻木、發涼、酸痛，甚至肌肉萎縮。受累動脈搏動減弱或消失，可聞及收縮期雜音，偶可聞及側支循環所致的連續性血管雜音。病變累及腹主動脈及髂動脈時可出現下肢無力、酸痛、皮膚發涼和間歇性跛行等症狀。累及腎功能時出現高血壓，尤以舒張壓增高明顯。胸降主動脈嚴重狹窄可使心排出血液大部分流向上肢引起節段性高血壓。合併肺動脈狹窄者出現心悸、氣短，少數患兒心絞痛及心肌梗死。
檢查
1.紅細胞沉降率增快
血沉是反應本病病變活動的一項重要指標，43%的患者血沉快，可快至130mm/h，其中發病10年以內者，多數血沉增快，大於10年者則病情趨於穩定，血沉大多恢復正常。
2.C反應蛋白
其臨床意義與血沉相同，陽性率與血沉相似，均為本病病變活動的一項指標。
3.抗鏈球菌溶血素“O”試驗
這類抗體的增加僅說明患者近期曾有溶血性鏈球菌感染，本病半數患者出現陽性或可疑陽性反應。
4.血常規
少數患者可見白細胞計數增高，但中性粒細胞無明顯改變，1/3患者出現貧血，常為輕度貧血。
5.血清蛋白電泳檢查
常有α1，α2及γ球蛋白增加，白蛋白下降。
6.胸部X線檢查
（1）心臟改變 1/3患者有不同程度的心臟擴大，多為輕度左心室擴大，重度擴大較少見。
（2）胸主動脈的改變 常為升主動脈或弓降部的膨隆，凸出，擴張，甚至瘤樣擴張，可能系高血壓的影響或大動脈炎的表現，與病變類型及範圍有關，降主動脈，尤以中下段變細內收及搏動減弱等，是提示胸降主動脈廣泛狹窄的重要指征。
7.心電圖檢查
半數患者為左心室肥厚，左心室勞損或高電壓，少數表現為冠狀動脈供血不足或心肌梗死改變，由於肺動脈狹窄引起的肺動脈高壓可表現為右心室肥厚，左心室後負荷增加可能部分掩蓋心電圖右心室肥厚的特徵。
8.眼底檢查
無脈病眼底為本病的一種特異性改變，發生率為14%，可分為三期：第1期（血管擴張期），視神經盤發紅，動靜脈擴張，淤血，靜脈管腔不均，毛細血管新生，小出血，小血管瘤，虹膜玻璃體正常；第2期（吻合期），瞳孔散大，反應消失，虹膜萎縮，視網膜動靜脈吻合形成，周邊血管消失；第3期（並發征期），表現為白內障，視網膜出血和剝離等。
9.肺功能檢查
肺功能改變與肺動脈狹窄和肺血流受損有一定關係，通氣功能下降以雙側肺血流受損為多，而彌散功能障礙則少見，由於長期肺血流受損使肺順應性降低，或肺動脈高壓引起心肺功能改變所致。
10.血流圖檢查
可檢查頭部及四肢血流量，並可同時測定動脈管腔直徑大小，對診斷及了解病情變化或手術後隨訪觀察有價值。
11.B型超聲檢查
可探查主動脈及其主要分支狹窄或閉塞（頸動脈，鎖骨下動脈，腎動脈等），但對其遠端分支探查較為困難。
12.放射性核素檢查
用99mTc-DTPA腎照相及巰甲丙脯酸激發試驗，當腎動脈發生狹窄時，由於腎缺血引起腎素系統活性增強，血管緊張素Ⅱ使腎小球出球小動脈收縮，腎小球濾過壓增高，代償性來維持適當腎小球濾過率，服用巰甲丙脯酸25mg，1小時後複查腎照相，若有腎動脈狹窄存在，由於巰甲丙脯酸消除了血管緊張素Ⅱ對出球小動脈的收縮作用，故腎小球濾過率較服藥前降低，以此來判定腎動脈狹窄，本法診斷陽性率為96.3%，特異性82.7%，較單純腎照相的敏感性（51.8%）明顯增高，而特異性則無何差別。
13.CT檢查
增強CT可顯示部分受累血管的病變，顯示出受累血管壁的水腫情況，有助於判斷疾病是否活動。
14.血管造影檢查
（1）數字減影血管造影（DSA） 由靜脈注入76%泛影葡胺進行造影，為一種較好的篩選方法，操作較簡便，患兒負擔小，反差分辨力高，對低反差區病變也可顯示。考慮大動脈炎是腎血管性高血壓的最常見的病因，故造影時應對頭臂動脈，頸動脈，胸，腹主動脈，腎動脈，髂動脈及肺動脈進行全面檢查，本檢查對大動脈炎診斷價值較大，一般可代替腎動脈造影，亦適合於門診患兒。但因對腎動脈分支病變顯示不清，必要時仍需選擇性腎動脈造影。
（2）選擇性動脈造影 可直接顯示受累血管管腔變化、管徑的大小、管壁是否光滑、受累血管的範圍以及長度。
（3）冠狀動脈造影 近年來本病累及冠狀動脈受到人們的重視，冠狀動脈受累的發生率為9%～10%。
診斷
高血壓，無脈或脈弱及血管雜音是本病的主要臨床表現，原因不明的高血壓患兒出現發熱，關節痛及血沉加快，就應考慮到多發性大動脈炎。凡10歲左右的女孩，發生原因不明的持續性發熱，應檢查各部位大動脈搏動，測量四肢血壓及聽診血管雜音。病變部位的血管雜音對本病的診斷頗有幫助，常在腹部，鎖骨上凹，胸骨上凹，胸鎖乳突肌外線以及腰背部聽到血管雜音，多為連續性，有時可觸及震顫。血管雜音的發生與血管狹窄，血管壁不光滑及側支循環形成有關，血管造影可確定病變的部位及範圍。
以往兒童大動脈炎的診斷是沿用1990年美國風濕病學會的分類標準，符合以下6項中的3項可診斷：①發病年齡小於40歲；②肢體間歇性運動障礙；③肱動脈搏動減弱；④雙上肢收縮壓差>10mmHg；⑤主動脈或鎖骨下動脈雜音；⑥非動脈粥樣硬化或纖維肌性發育不良導致的動脈血管造影異常。
但因兒童與成人的表現不盡相同。2008年提出了修正標準：主動脈及其分支血管造影異常和肺動脈瘤或擴張為必備條件，同時符合以下5項標準中的任何一項：①脈搏減弱或消失；②四肢血壓差異常；③血管雜音；④高血壓；⑤急性炎症反應標誌物（ESR、CRP）升高。其中血管造影術包括了傳統的血管造影術（DSA）、計算機斷層掃描血管造影術（CTA）以及磁共振血管造影術（MRA），目前更常用無創的CTA及MRA。
治療
1.腎上腺皮質激素
適當的治療對於防止不可逆的血管損害非常重要，糖皮質激素是最基本的藥物，單用激素的緩解率約為60%。早期使用可有效抑制全身症狀，緩解動脈狹窄及控制疾病進展，如已出現纖維化和栓塞則療效較差。一般早期予足量潑尼鬆口服，急性期分次服用可取得更好的抗炎效果，但輕症及緩解後患者應改為晨起頓服以減輕副作用，待炎症指標控制後應逐步減量至小劑量時維持。病情危重者早期可予大劑量甲基強的松龍衝擊治療。療程需1～1.5年或至少持續6個月。
2.免疫抑制劑
適用於糖皮質激素無效（約占30%）或糖皮質激素減量後病情反覆者。由於有46%～84%的患者最終需聯合使用糖皮質激素和免疫抑制劑。建議對於症狀明顯、病變廣泛、以及炎症指標增高明顯的患者應儘可能早期聯合使用糖皮質激素和免疫抑制劑。常用的免疫抑制劑包括甲氨蝶呤、環磷醯胺和硫唑嘌呤。近年來套用嗎替麥考酚脂（MMF）、環孢素（CsA）以及他克莫司均有較肯定療效。
3.對症治療
積極控制高血壓，套用抗血小板聚集藥物（阿司匹林、雙嘧達莫）。
4.控制感染
如有結核或其他感染存在，應同時給予治療。
5.介入和手術治療
處於慢性靜止期且阻塞症狀嚴重影響功能者可根據情況進行手術治療，例如阻塞或狹窄部位血管重建術、旁路移植術、動脈瘤切除術、主動脈瓣置換術等。
