瓦倫堡綜合症（Wallenberg syndrome）是由延髓病變所致一種疾病,臨床上以腦神經如舌咽神經,迷走神經,舌下神經為主要表現。
基本介紹
- 中文名：瓦倫堡綜合症，延髓背外側綜合症
- 外文名：Wallenberg syndrome，Lateral medullary syndrome
- 治療原則：急性期治療原則
- 治療方法：對症治療
- 降纖治療：降解血纖維蛋白原
疾病介紹,治療原則,治療方法,
疾病介紹
Wallenberg綜合症,也稱小腦後下動脈或椎動脈閉塞綜合症、延髓背外側綜合症，是腦幹梗死最常見類型。導致眩暈、嘔吐、眼球震顫（前庭神經核）；交叉性感覺障礙（三叉神經背束核及對側交叉的脊髓丘腦束受損）；同側Horner征（下行交感神經纖維受損）；飲水嗆咳、吞咽困難和聲音嘶啞（疑核受損）；同側小腦性共濟失調（繩狀體或小腦受損）。小腦後下動脈解剖變異較多，常見不典型臨床表現。
治療原則
急性期治療原則
（1）超早期治療：發病後立即就診，力爭在3－6小時治療時間窗內溶拴治療，並降低腦代謝、控制腦水腫及保護腦細胞，挽救缺血半暗帶；
（2）個體化治療：根據病人年齡、缺血性卒中類型、病情程度和基礎疾病等採取最適當的治療；
（3）防治併發症如感染、腦心綜合徵、下丘腦損傷、卒中後焦慮或抑鬱症、抗利尿激素分泌異常綜合徵和多器官衰竭等；
（4）整體化治療：採取支持療法、對證治療和早期康復治療。對卒中危險因素如高血壓、糖尿病和心臟病等及時採取預防性干預，減少復發率和降低病殘率。
（2）個體化治療：根據病人年齡、缺血性卒中類型、病情程度和基礎疾病等採取最適當的治療；
（3）防治併發症如感染、腦心綜合徵、下丘腦損傷、卒中後焦慮或抑鬱症、抗利尿激素分泌異常綜合徵和多器官衰竭等；
（4）整體化治療：採取支持療法、對證治療和早期康復治療。對卒中危險因素如高血壓、糖尿病和心臟病等及時採取預防性干預，減少復發率和降低病殘率。
治療方法
（1）對症治療：包括維持生命功能和處理併發症。
①缺血性卒中後血壓升高通常不需緊急處理，病後24/48收縮壓>220mmHg、舒張壓>120mmHg或平均動脈壓>130mmHg時可用降壓藥，如卡托普利（captopril）6.25－12.5mg含服；切忌過度降壓使腦關注壓降低，導致腦缺血加劇；血壓過高（舒張壓>140mmHg）可用硝普鈉0.5－10μg/kg.min，維持血壓在170－180/95－100mmHg水平；
②意識障礙和呼吸道感染者宜選用適當抗生素控制感染，保持呼吸道通常、吸氧和防治肺炎，預防尿路感染和褥瘡等；
③發病後48h－5d為腦水腫高峰期，可根據臨床觀察或顱內壓檢測用20%甘露醇250ml，靜脈滴注，1次/6－8h；或速尿40mg靜脈注射，2次/d；10%白蛋白50ml靜脈注射；脫水劑用量過大、持續時間過長易出現嚴重不良反應，如腎損害、水電治紊亂等；
④臥床病人可用低分子肝素4000IU皮下注射，1/2次/d，預防肺栓塞和深靜脈血栓形成；
⑤發病3日內進行心電監護，預防致死性心律失常（室速和室顫等）和猝死，必要時可給予鈣拮抗劑、β－受體阻滯劑治療。
①缺血性卒中後血壓升高通常不需緊急處理，病後24/48收縮壓>220mmHg、舒張壓>120mmHg或平均動脈壓>130mmHg時可用降壓藥，如卡托普利（captopril）6.25－12.5mg含服；切忌過度降壓使腦關注壓降低，導致腦缺血加劇；血壓過高（舒張壓>140mmHg）可用硝普鈉0.5－10μg/kg.min，維持血壓在170－180/95－100mmHg水平；
②意識障礙和呼吸道感染者宜選用適當抗生素控制感染，保持呼吸道通常、吸氧和防治肺炎，預防尿路感染和褥瘡等；
③發病後48h－5d為腦水腫高峰期，可根據臨床觀察或顱內壓檢測用20%甘露醇250ml，靜脈滴注，1次/6－8h；或速尿40mg靜脈注射，2次/d；10%白蛋白50ml靜脈注射；脫水劑用量過大、持續時間過長易出現嚴重不良反應，如腎損害、水電治紊亂等；
④臥床病人可用低分子肝素4000IU皮下注射，1/2次/d，預防肺栓塞和深靜脈血栓形成；
⑤發病3日內進行心電監護，預防致死性心律失常（室速和室顫等）和猝死，必要時可給予鈣拮抗劑、β－受體阻滯劑治療。
⑥血糖水平宜控制在6－9mmol/L，過高和過低均會加重缺血性腦損傷，如>10mmol/L宜給予胰島素治療，並注意維持水電解質平衡；
⑦及時控制癲癇發作，處理病人卒中後抑鬱或焦慮障礙。
（2）超早期溶栓治療：恢復梗死區血流灌注，減輕神經元損傷，挽救缺血半暗帶。
1）靜脈溶拴療法：常用溶拴藥物包括：
①尿激酶（UK）：50－150萬IU加入0.9%生理鹽水100ml，在1小時內靜脈滴注；
②重組組織型纖溶酶原激活物（rt－PA）：一次用量0.9mg/kg；最大劑量小於90mg,10%的劑量先予靜脈推注，其餘劑量在約60分鐘持續靜脈滴注；rt－PA是位於人類8號染色體（8p12）的絲氨酸蛋白酶，可催化溶酶原變為纖溶酶，具有溶解腦血栓所含纖維蛋白凝塊的能力；某些臨床對照研究提示，出現症狀3小時內rt－PA靜脈注射可降低缺血性卒中病殘率和死亡率，價格昂貴限制了套用。使用rt－PA最初24小時內不能再用抗凝劑和抗血小板藥，24小時候CT顯示無出血，可用抗凝和抗血小板治療。卒中病人接受UK和rt為－PA溶栓治療必須在具有確診卒中和處理出血併發症能力的醫院進行。不推薦用鏈激酶（SK）靜脈溶拴，易引起出血。月藥過程中出現嚴重頭痛、嘔吐和出血急驟升高時，應立即停用UK或rt－PA並進行CT檢查。
·溶拴適應證：①急性缺血性卒中，無昏迷。②發病3小時內，在MRI指導下可延長至6小時；③年齡≥18歲；④CT未顯示低密度病灶，已排除顱內出血；⑤患者本人和家屬同意。
·絕對禁忌證：①TIA單次發作或迅速好轉的卒中以及症狀輕微者；②病史和體檢符合蛛網膜下腔出血；③兩次降壓治療後Bp仍>185/110Hg；④CT檢查發現出血、腦水腫、占位效應、腫瘤和動靜脈畸形；⑤患者14日內做過大收受或有創傷，7日內做過動脈穿刺，有活動性內出血等；⑥正在套用抗凝劑或卒中前48小時曾用肝素治療；⑦病史有血液疾病、出血素質、凝血障礙或使用抑制凝血藥物史（PT>15s，APTT>40s，INR>1.4，血小板計數>100/109/L）。
·溶拴併發症：①梗死灶繼發出血：UK是非選擇性纖維蛋白溶解劑，激活血栓及血漿內纖維酶原，有誘發出血潛在風險，用藥後應檢測凝血時及凝血酶原時間；②溶拴也可導致致命的再灌注損傷和腦水腫；③溶拴再閉塞率高達10%－20%，機制不清。
2）動脈溶拴療法－作為卒中緊急治療，可在DSA直視下進行超選擇介入動脈溶拴。尿激素酶動脈溶拴合用小劑量肝素靜脈滴注，可能對出現症狀3－6小時的大腦中動脈分布區卒中病人有益。
（3）腦保護治療：多種腦保護劑被建議套用，在缺血瀑布啟動前用藥，可通過降低腦代謝、干預缺血引發細胞毒性機制減輕缺血性腦損傷。包括自由基清除劑（過氧化物歧化酶、巴比妥鹽、維生素E和維生素C、21－氨基類固醇等），以及阿片受體阻斷劑納洛酮、電壓門控性鈣通道阻斷劑、興奮性胺基酸受體阻斷劑和鎂離子等。目前推薦早期（<2h）套用頭部或全身亞低溫治療，藥物可用胞二磷膽鹼、新型自由基清除劑依達拉奉（edaravone）、早期（<4h）10%白蛋白、環磷醯胺和秋水仙鹼聯合套用。但許多腦保護劑在動物實驗有效，臨床療效不佳或無效，仍需足夠的證據。
（4）抗凝治療：在大多數完全性卒中病例未顯示有效，似乎不能影響已發生的卒中過程。為防止血栓擴展、進展性卒中、溶拴治療後再閉塞等可以短期套用。常用藥物包括肝素、低分子肝素及華法林等。治療期間應檢測凝血時間和凝血酶原時間，須備有維生素K、硫酸魚精蛋白等節抗劑，處理可能的出血併發症。
（5）：通過降解血纖維蛋白原、增強纖溶系統活性以抑制血栓形成。可選擇的藥物包括巴曲酶、降纖酶、安克洛和蚓激酶降纖治療等，巴曲酶首劑1.BU，以後隔日5BU，靜脈注射，共3－4次，安全性較好。
·溶拴適應證：①急性缺血性卒中，無昏迷。②發病3小時內，在MRI指導下可延長至6小時；③年齡≥18歲；④CT未顯示低密度病灶，已排除顱內出血；⑤患者本人和家屬同意。
·絕對禁忌證：①TIA單次發作或迅速好轉的卒中以及症狀輕微者；②病史和體檢符合蛛網膜下腔出血；③兩次降壓治療後Bp仍>185/110Hg；④CT檢查發現出血、腦水腫、占位效應、腫瘤和動靜脈畸形；⑤患者14日內做過大收受或有創傷，7日內做過動脈穿刺，有活動性內出血等；⑥正在套用抗凝劑或卒中前48小時曾用肝素治療；⑦病史有血液疾病、出血素質、凝血障礙或使用抑制凝血藥物史（PT>15s，APTT>40s，INR>1.4，血小板計數>100/109/L）。
·溶拴併發症：①梗死灶繼發出血：UK是非選擇性纖維蛋白溶解劑，激活血栓及血漿內纖維酶原，有誘發出血潛在風險，用藥後應檢測凝血時及凝血酶原時間；②溶拴也可導致致命的再灌注損傷和腦水腫；③溶拴再閉塞率高達10%－20%，機制不清。
2）動脈溶拴療法－作為卒中緊急治療，可在DSA直視下進行超選擇介入動脈溶拴。尿激素酶動脈溶拴合用小劑量肝素靜脈滴注，可能對出現症狀3－6小時的大腦中動脈分布區卒中病人有益。
（3）腦保護治療：多種腦保護劑被建議套用，在缺血瀑布啟動前用藥，可通過降低腦代謝、干預缺血引發細胞毒性機制減輕缺血性腦損傷。包括自由基清除劑（過氧化物歧化酶、巴比妥鹽、維生素E和維生素C、21－氨基類固醇等），以及阿片受體阻斷劑納洛酮、電壓門控性鈣通道阻斷劑、興奮性胺基酸受體阻斷劑和鎂離子等。目前推薦早期（<2h）套用頭部或全身亞低溫治療，藥物可用胞二磷膽鹼、新型自由基清除劑依達拉奉（edaravone）、早期（<4h）10%白蛋白、環磷醯胺和秋水仙鹼聯合套用。但許多腦保護劑在動物實驗有效，臨床療效不佳或無效，仍需足夠的證據。
（4）抗凝治療：在大多數完全性卒中病例未顯示有效，似乎不能影響已發生的卒中過程。為防止血栓擴展、進展性卒中、溶拴治療後再閉塞等可以短期套用。常用藥物包括肝素、低分子肝素及華法林等。治療期間應檢測凝血時間和凝血酶原時間，須備有維生素K、硫酸魚精蛋白等節抗劑，處理可能的出血併發症。
（5）：通過降解血纖維蛋白原、增強纖溶系統活性以抑制血栓形成。可選擇的藥物包括巴曲酶、降纖酶、安克洛和蚓激酶降纖治療等，巴曲酶首劑1.BU，以後隔日5BU，靜脈注射，共3－4次，安全性較好。
（6）抗血小板治療：大規模、多中心隨機對照臨床試驗顯示，未選擇的急性腦梗死病人發病48h內用阿司匹林100－300mg/d，可降低死亡率和復發率，推薦套用。但溶拴或抗凝治療時不要同時套用，可增加出血風險。抗血小板凝集劑如噻氯匹定、氯吡格雷等也可套用。
（7）有條件的醫院應組建卒中單元，SU由多科醫師、護士和治療師參與，經過專業培訓，將卒中的急救、治療、護理及康復等有機地融為一體，使病人得到及時、規範的診斷和治療，有效降低病死率和致殘率，改進患者預後，提高生活質量，縮短住院時間和減少花費，有利於出院後管理和社區治療。中、重度腦卒中，如大面積腦梗死、小腦梗死、椎基底動脈主幹梗死及病情不穩定腦梗死病人均應進入SU治療。
（8）腦梗急性期不宜使用或慎用血管擴張劑，因缺血區血管呈麻痹及過度灌流狀況，可導致腦內盜血和加重腦水腫。腦卒中急性期不宜使用腦細胞營養劑腦活素等，可使缺血缺氧腦細胞耗氧增加，加重腦細胞損傷，宜在腦卒中亞急性期（2－4周）使用。中藥製劑，如銀杏製劑、川穹嗪、三七、葛根、丹參和水蛭素等均有活血化淤的作用；應進行大規模、多中心、隨機對照臨床實驗和Meta分析，提供有效的有力證據。
（9）外科治療：幕上大面積腦梗死有嚴重腦水腫、占位效應和腦疝形成徵象者，可行開顱減壓術；小腦梗死使腦幹受壓導致病情惡化的病人通過抽吸梗死小腦組織和後顱窩減壓術可以挽救生命。
（10）康復治療：應早期進行，並遵循個體化原則，制定短期和長期治療計畫，分階段、因地制宜地選擇治療方法，對病人進行針對性體能和技能訓練，降低致殘率，增進神經功能恢復，提高生活質量和重返社會。
（11）預防性治療：對有明確缺血性卒危險因素，如高血壓、糖尿病、心房纖顫和頸動脈狹窄等應儘早進行預防性直來。抗血小板藥阿司匹林50－100mg/d、噻氯匹定250mg/d對腦卒中二級預防有肯定效果，推薦套用；長期用藥中要有間斷期，出血傾向者慎用。
（7）有條件的醫院應組建卒中單元，SU由多科醫師、護士和治療師參與，經過專業培訓，將卒中的急救、治療、護理及康復等有機地融為一體，使病人得到及時、規範的診斷和治療，有效降低病死率和致殘率，改進患者預後，提高生活質量，縮短住院時間和減少花費，有利於出院後管理和社區治療。中、重度腦卒中，如大面積腦梗死、小腦梗死、椎基底動脈主幹梗死及病情不穩定腦梗死病人均應進入SU治療。
（8）腦梗急性期不宜使用或慎用血管擴張劑，因缺血區血管呈麻痹及過度灌流狀況，可導致腦內盜血和加重腦水腫。腦卒中急性期不宜使用腦細胞營養劑腦活素等，可使缺血缺氧腦細胞耗氧增加，加重腦細胞損傷，宜在腦卒中亞急性期（2－4周）使用。中藥製劑，如銀杏製劑、川穹嗪、三七、葛根、丹參和水蛭素等均有活血化淤的作用；應進行大規模、多中心、隨機對照臨床實驗和Meta分析，提供有效的有力證據。
（9）外科治療：幕上大面積腦梗死有嚴重腦水腫、占位效應和腦疝形成徵象者，可行開顱減壓術；小腦梗死使腦幹受壓導致病情惡化的病人通過抽吸梗死小腦組織和後顱窩減壓術可以挽救生命。
（10）康復治療：應早期進行，並遵循個體化原則，制定短期和長期治療計畫，分階段、因地制宜地選擇治療方法，對病人進行針對性體能和技能訓練，降低致殘率，增進神經功能恢復，提高生活質量和重返社會。
（11）預防性治療：對有明確缺血性卒危險因素，如高血壓、糖尿病、心房纖顫和頸動脈狹窄等應儘早進行預防性直來。抗血小板藥阿司匹林50－100mg/d、噻氯匹定250mg/d對腦卒中二級預防有肯定效果，推薦套用；長期用藥中要有間斷期，出血傾向者慎用。
