Vogt-小柳綜合徵

概述

Vogt-小柳綜合徵又稱Harada綜合徵，很少見，發病可能與病毒感染及自身免疫有關。

描述

本病又稱Harada綜合徵，很少見，表現為嚴重的急性雙側眼色素層炎，伴發白癜風、脫髮、白髮及聽覺障礙。Vogtl906年報告第1例眼色素層炎伴發白癜風；小柳於1929年觀察6例，增加脫髮和聽覺障礙兩個症狀。

原因

有兩種學說：①病毒感染，有人從腦脊液中分離出病毒，但多數不成功。②自身免疫，對視網膜色素產生自身抗體。

症狀體徵

前驅症狀偶有發熱，伴有不明顯或嚴重的腦炎或腦膜炎，腦脊液中淋巴細胞增多。約經1～2周后出現眼色素層炎。眼部症狀之後，約有50%患者發生耳鳴或耳聾；80%發生白髮，包括眉毛、睫毛及其它部位的毛髮；60%出現白癜風，白斑通常兩側對稱，常在頭、肩上和上肢；50%出現斑禿。Carrasquillo認為，雙側眼色素層炎與上述症狀之一併發，即是此綜合徵。

有少數報告，在眼症狀發生之前，白癜風或白髮即已存在。

色素改變為持久性。斑禿可再生毛髮，但常為白色。眼部炎症經1年以上可以消退，亦可以造成失明，但大部分患者可有不同程度的恢復。聽力可完全恢復。

診斷檢查

診斷要點：

1.常有腦膜炎、腦炎等前驅症狀，1～2周后出現眼色素膜炎。

2.隨後出現耳鳴耳聾。

3.白髮和斑禿。

4.白癜風，常對稱性。

5.除白髮和白癜風外，眼部和聽力可恢復。

治療要點：皮質類固醇激素和散瞳劑對眼病有改善。

治療方案

由於病程及病情嚴重程度變化不定，很難估計療效。在病的早期局部或系統使用皮質類固醇、散瞳劑、乙醯唑胺對眼病似有改進作用。