T小淋巴細胞性淋巴瘤

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概述

小淋巴細胞性淋巴瘤:小淋巴細胞性瘤增生,胞漿幾乎不見。核圓或不規則圓,染色質凝聚深染,看不見核仁,核分裂像罕見。

症狀體徵

此型淋巴瘤常與慢性淋巴細胞白血病同時發生,故通常兩者往往並存。常有淺表淋巴結及脾腫大,同時出現骨髓和外周血變化。腫瘤常限於某一個部位,少數病例可擴散至全身。特異性皮損多表現為紅皮病。通常預後較好,可存活5年以上。

檢查診斷

需要臨床結合病理檢查(包括組化或免疫組化)確診。

治療方式

根據臨床分期和病人全身情況而定。

化學治療

慢淋細胞絕大多數處於休止期(Go期),很少細胞處於增值周期,因此以用細胞周期非特異性藥物為佳。一般1期病人無需治療,定期複查即可。2及3期病人應予 化療治療。最常用的藥物為苯丁酸氮芥,劑量6—10mg/d口服。1—2周后減量至2—6mg/d。美洲檢查血象,調整藥物劑量,以防骨髓過分抑制。一般用腰2—3周后開始顯效,2—4個月時療效較明顯。維持半年可停藥,復發後在用藥,有效率約50%,完全緩解率約15%—25%。對3期病人用苯丁酸氮芥合併尼松(10—20mg),療效較單用苯丁酸氮芥為好,環磷醯胺(50—100mg/d)口服,療效與苯丁酸氮芥相似。化療後病人大多症狀減輕,淋巴結和脾縮小,白細胞數下降,但血和鬼祟中淋巴細胞比值仍高,血清γ球蛋白仍未間恢復。

放射治療

目前僅用於因淋巴結腫大發生壓迫症狀者 ,或化療後淋巴結、脾、扁 桃體縮小不滿意者。一般多局部放射。群深或縱隔放射,療效不肯定,容易引起造血功能衰竭。

併發症治療

由於患者有低免疫球蛋白血症、中性粒細胞缺乏及年齡較大,及易發生感染,尤其在化療期間。嚴重感染常為致死原因。應積極迅速查明病因,套用抗生素治療。如果反覆或嚴重感染,可套用大劑量丙種球蛋白,每日10—20g,連續3—5天。病人發生自身免疫性溶血性貧血或血小板減少紫癜,可用較大劑量腎上腺皮質激素,療效尚好,若激素效果不滿意並且脾大明顯,應考慮切脾手術,術後紅細胞及血小板可上升,但血中淋巴細胞變化不大。

預後

病程長短不一。存活期確診後短者1—2年,也有長達10餘年者,平均為3—4年,主要死亡原因為骨髓功能衰竭引起嚴重貧血、出血或嚴重感染。

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