Crouzon顱面發育不全

目錄

疾病概述

疾病分類

症狀和體徵

疾病診斷

疾病治療

【疾病概述】

這是一種由於顱面骨縫癒合過早引起的先天畸形，又名Mrobus Crouzon 綜合症或稱鸚鵡頭。

【疾病病因】

有遺傳和家族發病傾向，在胚胎髮育過程中，顱面骨縫癒合過早。

【症狀和體徵】

雙側眼球突出，上頜骨發育不良，鼻短而寬，鉤如鸚鵡，眶下緣縮小，兩眼距離過遠，呈現特殊的“目瞪口呆”狀。有顱內壓增高和視神經萎縮。可合併其他眼部病變及全身畸形，如顱骨畸形，腦積水，智力低下，先天性心臟病等。

【疾病診斷】

先天疾病，出生後就可看出明顯體徵，隨年齡增大而症狀明顯。X線顯示：冠狀縫和矢狀縫融合，上頜骨發育不良，指壓痕增多。超聲顯示：眶內脂肪墊淺。CT顯示：雙測眼球突出，眼眶淺，上頜骨發育不良。

【疾病治療】

可考慮手術校正擴大眶腔，使眶鼻部前伸，改善外觀，需要多科合作完成此類手術。