Crouzon氏症候群

Crouzon氏綜合徵又稱遺傳性頭顏面骨發育不全,為一種特殊類型的顱骨縫早閉。

Crouzon氏綜合徵
  
又稱遺傳性頭顏面骨發育不全,為一種特殊類型的顱骨縫早閉。多有家族遺傳史。頭面部畸形的特點為多數顱骨縫過早閉合,上頜骨發育差和腦積水,顱骨的前後徑短,兩眼分離並向外斜視,鼻底退縮、鼻弓增寬,眼眶下緣縮小,眼球向前突出,上、下齒呈反咬合。除頭面部畸形外,常有頭痛和腦擠壓徵象。
小頭畸形
  
常因胎兒期的有害環境因素所致。偶然見於常染色體隱性遺傳。本症中腦部和顱骨的發育均有障礙,發育完全後腦重不超過1000克,最大顱周徑一般不超過47厘米。頭顱形狀亦有特異性變化,額部和枕部平坦、狹小、頂部略呈尖形,和發育完整的面骨形成強烈對照。頭皮增厚,頭髮粗密。身材矮小,智慧型發展停留於白痴階段。
  

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