Crigler-Najjar綜合徵又稱先天性葡萄糖醛酸轉移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黃疸、克里格勒-納賈爾綜合徵,是一種少見的,發生於新生兒和嬰幼兒的遺傳性高膽紅素血症。
基本介紹
- 別稱:先天性葡萄糖醛酸轉移酶缺乏症、克里格勒-納賈爾綜合徵
- 英文名稱:Crigler-Najjar Syndrome
- 就診科室:兒科
- 多發群體:新生兒、嬰幼兒
- 常見病因:遺傳
- 常見症狀:Ⅰ型出生後迅速出現黃疸,出生2周內肌肉痙攣和強直、驚厥、角弓反張;Ⅱ型患者出生後不久出現黃疸
Crigler-Najjar綜合徵又稱先天性葡萄糖醛酸轉移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黃疸、克里格勒-納賈爾綜合徵,是一種少見的,發生於新生兒和嬰幼兒的遺傳性高膽紅素血症。
Crigler-Najjar綜合徵又稱先天性葡萄糖醛酸轉移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黃疸、克里格勒-納賈爾綜合徵,是一種少見的,發生於新生兒和嬰幼兒的遺傳性高...
紅細胞增多症、新生兒黃疸、內出血、輸血後溶血性黃疸、急性黃色肝萎縮。先天性膽紅素代謝異常(Crigler-Najjar綜合徵、Gilbert綜合徵、Dubin-Johnson綜合徵)、果糖不耐...
當紅細胞破壞過多(溶血性貧血)、肝細胞膜對膽紅素轉運缺陷(Gilbert綜合徵)、結合缺陷(Crigler-Najjar綜合徵),排泄障礙(Dubin-Johnson綜合徵)及膽道阻塞(各型肝炎、...
先天性膽紅素代謝異常(Crigler-Najjar綜合徵、Gilbert綜合徵、Dubin-Johnson綜合徵)、果糖不耐受等,以及攝入水楊酸類、紅黴素、利福平、孕激素、安乃近等藥物。總膽紅素...
先天性膽紅素代謝異常(Crigler-Najjar綜合徵、Gilbert綜合徵、Dubin-Johnson綜合徵)、果糖不耐受等,以及攝入水楊酸類、紅黴素、利福平、孕激素、安乃近等藥物。...
常見的病因有:缺氧和感染、Crigler-Najjar綜合徵(先天性尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基轉移酶缺乏)、Gilbert綜合徵(先天性非溶血性未結合膽紅素增高症)、Lucey-Driscoll綜合...
酶誘導:Crigler-Najjar綜合徵和Gilbert綜合徵都是由於葡萄糖醛醯轉移酶缺乏,使間接膽紅素不能轉化為直接膽紅素而發生黃疸。可用苯巴比妥、可拉明等酶誘導劑。酶補充:...
與Gilbert綜合徵相似,Crigler-Najjar綜合徵也是以非結合膽紅素升高為主,分為2型,Ⅰ型多見於新生兒,因完全不能合成UGT1A1,所以非結合膽紅素升高顯著,多高於正常的25...
拒食、嘔吐、腹瀉等頗為常見,這些症狀常在進食後不久發生;持續黃疸伴生長遲緩者常見於crigler-Najjar綜合徵、α1-抗胰蛋白酶缺陷、過氧化酶體病、膽汁酸代謝障礙...
第五十四章 Crigler-Najjar綜合徵第五十五章 Lucey-Driscoll綜合徵第五十六章 膽汁淤積性疲勞第五十七章 熊去氧膽酸治療膽汁淤積性肝病...
3)膽紅素結合障礙為葡萄糖醛酸轉移酶活力減低或缺乏引起的黃膽,如Gilbert綜合症、Crigler-Najjar綜合徵(1型與Ⅱ型)、新生兒生理性黃膽等。...
一、 遺傳性高非結合膽紅素血症 (一) Gilbert綜合徵 (一) Gilbert綜合徵 (二) Ⅰ型Crigler-Najjar綜合徵 (二) Ⅰ型Crigler-Najjar綜合徵 (三) Ⅱ型Crlgler...