膽汁淤積性肝病

膽汁淤積性肝病是由各種原因引起的膽汁生成、分泌和排泄障礙，不能主動經膽小管排至腸腔，在肝內淤積，反流入血，而引起的一系列器質性損害、代謝失調和功能紊亂的肝膽系統疾病。膽汁淤積包括膽紅素、膽汁酸鹽及其他成分分泌和排泄障礙。

基本介紹

• 就診科室：消化內科
• 常見病因：遺傳、免疫、變性、感染、結石及腫瘤等引起
• 常見症狀：乏力、食慾減退、皮膚瘙癢，尿色深黃如濃茶樣等
• 傳染性：無

病因

病因主要包括遺傳、免疫、變性、感染、結石及腫瘤等。本病可累及從兩個相鄰肝細胞形成的膽小管到十二指腸壺腹之間整個膽道系統的任何部分，可分為肝內膽汁淤積和肝外膽汁淤積。肝內膽汁淤積常見原因有病毒性肝炎、藥物性肝病和原發性膽汁性肝硬化、原發性硬化性膽管炎等。肝外膽汁淤積由膽道的機械性梗阻引起，常見原因有膽總管結石、膽囊癌、膽管細胞癌等。

臨床表現

1.症狀
表現為乏力、食慾減退、皮膚瘙癢，尿色深黃如濃茶樣，糞便顏色變淺等。長期膽汁淤積者可有脂肪和脂溶性維生素吸收障礙的表現，如糞便惡臭、脂肪瀉、夜盲、骨質疏鬆、骨折、骨痛、睪丸萎縮、出血傾向等。
2.體徵
黃疸是患者最突出的體徵，表現為鞏膜及皮膚黃染。多數患者有黃疸，少數患者或疾病早期可不出現黃疽。也可出現皮膚色素沉著、瘀斑、瘀點，以及肝、脾及全身淺表淋巴結腫大等。

檢查

1.實驗室檢查
（1）血清膽紅素升高，以結合膽紅素為主，尿膽素原陰性、尿膽紅素陽性。
（2）鹼性磷酸酶升高可先於膽紅素升高，一般小於正常上限的2.5倍；膽汁淤積性肝病時，鹼性磷酸酶顯著上升。
（3）免疫學檢查，抗線粒體抗體和抗核抗體等對診斷自身免疫性肝病有幫助。
（4）血清病原學檢查，肝炎病毒標誌物對膽汁淤積的病因診斷至關重要。
2.影像學檢查
（1）腹部超聲檢查：有助於鑑別肝內或肝外膽汁淤積，是發現或排除肝內、肝外膽管擴張及占位性病變的首選方法。
（2）磁共振胰膽管造影：可用於顯示膽道系統疾病，為無創性方法。
（3）內鏡逆行胰膽管造影術：也可用於顯示膽道系統疾病，在顯像的同時可取標本進行細胞學、組織學檢查，還可完成膽道引流、擴張、支架放置等治療。
3.組織病理學檢查
肝組織病理學檢查是診斷自身免疫性肝病、代謝及遺傳性肝病、腫瘤及肉芽腫性疾病等有效方法，對於病因不明的肝內膽汁淤積有助於明確診斷。

診斷

1.臨床表現
黃疸持續3周以上無消退跡象，甚至有進行性升高。伴有皮膚瘙癢、食慾減退、尿色深黃如濃茶樣，還可有輕重不等的乏力和消化道症狀等。
2.輔助檢查
根據實驗室檢查、影像學檢查等檢查結果做出診斷。

治療

1.原發病治療是關鍵。
2.內鏡、放射介入和手術是治療肝外膽汁淤積性疾病的有效方法。肝內膽汁淤積性疾病的治療因病因不同而治療方法不同。此外，還需積極治療相關併發症。
3.膽汁淤積可導致維生素吸收障礙，引起維生素A、維生素D、維生素E、維生素K缺乏，應予相應維生素進行治療。
4.慢性膽汁淤積性肝病和激素可導致或加重骨質疏鬆，鈣和維生素D有防止脫鈣的作用。