基本介紹
- 英文名稱：ankylosing spondylitis
- 就診科室：風濕免疫科
- 多發群體：青年男性
- 常見病因：與環境、遺傳、免疫、代謝等因素有關
- 常見症狀：脊柱尤以腰骶部病變顯著
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預防,
病因
很可能在遺傳因素的基礎上的受環境因素（包括感染）等多方面的影響而致病。遺傳因素在AS的發病中具有重要作用。一般認為和HLA-B27有直接關係，HLA-B27陽性者AS發病率為10%～20%，免疫因素也是其中一個病因，有人發現60%AS患者血清補體增高，大部分病例有IgA型類濕因子，血清C4和IgA水平顯著增高。創傷、內分泌、代謝障礙和變態反應等亦被疑為發病因素。
臨床表現
1.初期症狀
對於16～25歲青年，尤其是青年男性。強直性脊柱炎一般起病比較隱匿，早期可無任何臨床症狀，有些病人在早期可表現出輕度的全身症狀，如乏力、消瘦、長期或間斷低熱、厭食、輕度貧血等。由於病情較輕，病人大多不能早期發現，致使病情延誤，失去最佳治療時機。
2.關節病變表現
AS病人多有關節病變，且絕大多數首先侵犯骶髂關節，以後上行發展至頸椎。少數病人先由頸椎或幾個脊柱段同時受侵犯，也可侵犯周圍關節，早期病變處關節有炎性疼痛，伴有關節周圍肌肉痙攣，有僵硬感，晨起明顯。也可表現為夜間疼，經活動或服止痛劑緩解。隨著病情發展，關節疼痛減輕，而各脊柱段及關節活動受限和畸形，晚期整個脊柱和下肢變成僵硬的弓形，向前屈曲。
（1）骶髂關節炎 約90%AS病人最先表現為骶髂關節炎。以後上行發展至頸椎，表現為反覆發作的腰痛，腰骶部僵硬感，間歇性或兩側交替出現腰痛和兩側臀部疼痛，可放射至大腿，無陽性體徵，伸直抬腿試驗陰性。但直接按壓或伸展骶髂關節可引起疼痛。有些病人無骶髂關節炎症狀，僅X線檢查發現有異常改變。約3%AS頸椎最早受累，以後下行發展至腰骶部，7%AS幾乎脊柱全段同時受累。
（2）腰椎病變 腰椎受累時，多數表現為下背部和腰部活動受限。腰部前屈、背伸、側彎和轉動均可受限。體檢可發現腰椎脊突壓痛，腰椎旁肌肉痙攣；後期可有腰肌萎縮。
（3）胸椎病變 胸椎受累時，表現為背痛、前胸和側胸痛，最常見為駝背畸形。如肋椎關節、胸骨柄體關節、胸鎖關節及肋軟骨間關節受累時，則呈束帶狀胸痛，胸廓擴張受限，吸氣咳嗽或打噴嚏時胸痛加重。嚴重者胸廓保持在呼氣狀態，胸廓擴張度較正常人降低50%以上，因此只能靠腹式呼吸輔助。由於胸腹腔容量縮小，造成心肺功能和消化功能障礙。
（4）頸椎病變 少數病人首先表現為頸椎炎，先有頸椎部疼痛，沿頸部向頭部臂部放射。頸部肌肉開始時痙攣，以後萎縮，病變進展可發展至頸胸椎後凸畸形。頭部活動明顯受限，常固定於前屈位，不能上仰、側彎或轉動。嚴重者僅能看到自己足尖前方的小塊地面，不能抬頭平視。
（5）周圍關節病變 約半數AS病人有短暫的急性周圍關節炎，約25%有永久性周圍關節損害。一般多發生於大關節，下肢多於上肢。肩關節受累時，關節活動受限，疼痛更為明顯，梳頭、抬手等活動均受限。侵犯膝關節時則關節呈代償性彎曲，使行走、坐立等日常生活更為困難。極少侵犯肘、腕和足部關節。
此外，恥骨聯合亦可受累，骨盆上緣、坐骨結節、股骨大粗隆及足跟部可有骨炎症狀，早期表現為局部軟組織腫、痛，晚期有骨性粗大。一般周圍關節炎可發生在脊柱炎之前或以後，局部症狀與類風濕關節炎不易區別，但遺留畸形者較少。
3.關節外表現
AS的關節外病變，大多出現在脊柱炎後，偶有骨骼肌肉症狀之前數月或數年發生關節外症狀。AS可侵犯全身多個系統，並伴發多種疾病。
（1）心臟病變 以主動脈瓣病變較為常見。臨床有不同程度主動脈瓣關閉不全者約1%；約8%發生心臟傳導阻滯，可與主動脈瓣關閉不全同時存在或單獨發生，嚴重者因完全性房室傳導阻滯而發生阿—斯綜合徵。當病變累及冠狀動脈口時，可發生心絞痛。少數發生主動脈肌瘤、心包炎和心肌炎。
（2）眼部病變 長期隨訪，25%AS病人有結膜炎、虹膜炎、眼色素層炎或葡萄膜炎，後者偶可並發自發性眼前房出血。虹膜炎易復發，病情越長發生率愈高，但與脊柱炎的嚴重程度無關，有周圍關節病者常見，少數可先於脊柱炎發生。眼部疾病常為自限性，有時需用皮質激素治療，有的未經恰當治療可致青光眼或失明。
（5）神經系統病變 由於脊柱強直及骨質疏鬆，易使頸椎脫位和發生脊柱骨折，從而引起脊髓壓迫症。如發生椎間盤炎則引起劇烈疼痛。AS後期可侵犯馬尾，發生馬尾綜合徵，而導致下肢或臀部神經根性疼痛，骶神經分布區感覺喪失，跟腱反射減弱及膀胱和直腸等運動功能障礙。
（6）澱粉樣變 為AS少見的併發症。
檢查
1．電子計算機斷層掃描（CT）
對於臨床懷疑而X線不能確診者，可以行CT檢查，它能清晰顯示骶髂關節間隙，對於測定關節間隙有無增寬、狹窄、強直或部分強直有獨到之處。
2.磁共振（MRI）和單光子發射計算機斷層掃描（SPECT）
研究者認為，MRI和SPECT閃爍造影骶髂關節拍片，非常有助於極早期診斷和治療，從這個角度看明顯優於普通X線，但費用昂貴，不提倡作為常規檢查。
3.實驗室檢查
白細胞計數正常或升高，淋巴細胞比例稍增加，少數病人有輕度貧血（正細胞低色素性），血沉可增快，但與疾病活動的相關性不大，而C反應蛋白則較有意義。血清白蛋白減少，α1和γ球蛋白增加，血清免疫球蛋白IgG、IgA和IgM可增加，血清補體C3和C4常增加。約50%病人鹼性磷酸酶升高，血清肌酸磷酸激酶也常升高。血清類風濕因子陰性。雖然90%～95%以上AS病人HLA-B27陽性，但一般不依靠HLA-B27來診斷AS，HLA-B27不作常規檢查。
4.X線檢查
對AS的診斷有極為重要的意義，98%～100%病例早期即有骶髂關節的X線改變，是本病診斷的重要依據。早期X線表現為骶髂關節炎，病變一般在骶髂關節的中下部開始，為兩側性。開始多侵犯髂骨側，進而侵犯骶骨側。可見斑點狀或塊狀，髂骨側明顯。繼而可侵犯整個關節，邊緣呈鋸齒狀，軟骨下有骨硬化，骨質增生，關節間隙變窄。最後關節間隙消失，發生骨性強直。骶髂關節炎X線診斷標準分為5期：0級為正常骶髂關節，Ⅰ期為可疑骶髂關節炎，Ⅱ期為骶髂關節邊緣模糊，略有硬化和微小侵襲病變，關節間隙無改變，Ⅲ期為中度或進展性骶髂關節炎，伴有一項（或以上）變化：近關節區硬化、關節間隙變窄/增寬、骨質破壞或部分強直，Ⅳ期為關節完全融合或強直伴或不伴硬化。
脊柱病變的X線表現，早期為普遍性骨質疏鬆，椎小關節及椎體骨小梁模糊（脫鈣），椎體呈“方形椎”，腰椎的正常前弧度消失而變直，可引起一個或多個椎體壓縮性骨折。病變發展至胸椎和頸椎椎間小關節，間盤間隙發生鈣化，纖維環和前縱韌帶鈣化、骨化、韌帶骨贅形成，使相鄰椎體連合，形成椎體間骨橋，呈最有特徵的“竹節樣脊柱”。原發性AS和繼發於炎性腸病、Reiter綜合徵、牛皮癬關節炎等伴發的脊柱炎，X線表現類似，但後者為非對稱性強直。在韌帶、肌腱、滑囊附著處可出現骨質糜爛和骨膜炎，最多見於跟骨、坐骨結節、髂骨嵴等。其他周圍關節亦可發生類似的X線變化。
診斷
1.臨床表現
（1）腰和（或）脊柱、腹股溝、臀部或下肢酸痛不適，或不對稱性外周寡關節炎、尤其是下肢寡關節炎，症狀持續≥6周。
（2）夜間痛或晨僵明顯。
（3）活動後緩解。
（4）足跟痛或其他肌腱附著點病。
（5）虹膜睫狀體炎現在症或既往史。
（6）AS家族史或HLA-B27陽性。
（7）非甾體抗炎藥（NSAIDs）能迅速緩解症狀。
2.影像學或病理學
（1）雙側X線骶髂關節炎≥Ⅲ期。
（2）雙側CT骶髂關節炎≥Ⅱ期。
（3）CT骶髂關節炎不足Ⅱ級者，可行MRI檢查。如表現軟骨破壞、關節旁水腫和（或）廣泛脂肪沉積，尤其動態增強檢查關節或關節旁增強強度>20%,且增強斜率>10%/min者。
（4）骶髂關節病理學檢查顯示炎症者。
3.診斷
符合臨床標準第1項及其他各項中之3項，以及影像學、病理學標準之任何一項者，可診斷AS。
鑑別診斷
（一）常見疾病鑑別
1.腰骶關節勞損
慢性腰骶關節勞損為持續性、瀰漫性腰痛，以腰骶部最重，脊椎活動不受限，X線無特殊改變。急性腰骶關節勞損，疼痛因活動而加重，休息後可緩解。
2.骨關節炎
常發生於老年人，特徵為骨骼及軟骨變性、肥厚，滑膜增厚，受損關節以負重的脊柱和膝關節等較常見。累及脊椎者常以慢性腰背痛為主要症狀，與AS易混淆。但本病不發生關節強直及肌肉萎縮，無全身症狀，X線表現為骨贅生成和椎間隙變窄。
3.Forestier病（老年性關節強直性骨肥厚）
脊椎亦發生連續性骨贅，類似AS的脊椎竹節樣變，但骶髂關節正常，椎間小關節不受侵犯。
4.結核性脊椎炎
臨床症狀如脊椎疼痛、壓痛、僵硬、肌肉萎縮、駝背畸形、發熱、血沉快等與AS相似，但X線檢查可資鑑別。結核性脊柱炎時，脊椎邊緣模糊不清，椎間隙變窄，前楔形變，無韌帶鈣化，有時有脊椎旁結核膿瘍陰影存在，骶髂關節為單側受累。
5.類風濕關節炎
現已確認AS不是RA的一種特殊類型，兩者有許多不同點可資鑑別。RA女性多見，通常先侵犯手足小關節，且呈雙側對稱性，骶髂關節一般不受累，如侵犯脊柱，多隻侵犯頸椎，且無椎旁韌帶鈣化，有類風濕皮下結節，血清RF常陽性，HLA-B27抗原常陰性。
6.腸病性關節病
7.Reiter綜合徵和銀屑病關節炎
兩病均可發生脊柱炎和骶髂關節炎，但脊柱炎一般發生較晚，較輕，椎旁組織鈣化少，韌帶骨贅以非邊緣型為主（纖維環外纖維組織鈣化），在相鄰兩椎體間形成部分性骨橋與AS的竹節樣脊柱不同。骶髂關節炎一般為單側性或雙側非對稱損害，牛皮癬關節炎則有皮膚銀屑病損害等可資鑑別。
8.腫瘤
腫瘤亦可引起進行性疼痛，需作全面檢查，明確診斷，以免誤診。
9.急性風濕熱
部分病人初期臨床表現頗似急性風濕熱，或出現大關節腫痛，或伴有長期低熱、體重減輕，以高熱和外周關節急性炎症為首發症狀的也不少見，此類病人多見於青少年，也容易被長期誤診。
10.結核病
（二）與血清陰性脊柱關節病鑑別
1.Reiter綜合徵和銀屑病關節炎
可發生脊柱炎和骶髂關節炎，但脊柱炎一般發生較晚，較輕，椎旁組織鈣化少，韌帶骨贅以非邊緣型為主（纖維環外纖維組織鈣化），在相鄰兩椎體間形成部分性骨橋與強直性脊柱炎的竹節樣脊柱不同。骶髂關節炎一般為單側性或雙側非對稱性，棘突關節病變少見，無普遍性骨質疏鬆。另外，Reiter綜合徵有結膜炎、尿道炎、黏膜皮膚損害，銀屑病關節炎則有皮膚銀屑病損害等可供鑑別。
2.腸病性關節炎
潰瘍性結腸炎、Crohn病、腸原性脂肪代謝障礙（Whippe）都可發生脊柱炎，且腸病性關節病受累關節和X線改變與強直性脊柱炎相似而不易區別，因此需要尋找腸道症狀和體徵，以資鑑別。潰瘍性結腸炎有結腸黏膜潰瘍、水腫及血性腹瀉，Crohn病有腹痛、營養障礙及痿管形成，Whipple病有脂肪瀉，急劇消瘦等。腸病性關節病HLA-B27陽性率低，Crohn病病人腸灌注液IgG增高，而強直性脊柱炎病人腸灌液中IgG基本正常。
3.反應性關節炎
常繼發於身體其他部位感染後出現，一般可以發現感染灶，抗生素有效。
治療
1.控制AS治療的目的
在於控制炎症，減輕或緩解症狀，維持正常姿勢和最佳功能位置，防止畸形。要達到上述目的，關鍵在於早期診斷早期治療，採取綜合措施進行治療，包括教育病人和家屬、體療、理療、藥物和外科治療等。
（1）該病治療從教育病人和家屬著手，使其了解疾病的性質、大致病程、可能採用的措施以及將來的預後，以增強抗病的信心和耐心，取得他們的理解和密切配合。
（2）注意日常生活中要維持正常姿勢和活動能力，如行走、坐位和站立時應挺胸收腹，睡覺時不用枕或用薄枕，睡硬木板床，取仰臥位或俯臥位，每天早晚各俯臥半小時。參與力所能及的勞動和體育活動。工作時注意姿勢，防止脊柱彎曲畸形等。
（3）保持樂觀情緒，消除緊張、焦慮、抑鬱和恐懼的心理；戒菸酒；按時作息，參加醫療體育鍛鍊。
（4）了解藥物作用和副作用，學會自行調整藥物劑量及處理藥物副作用，以利配合治療，取得更好的效果。
2.體療
體育療法對各種慢性疾病均有好處，對AS更為重要。可保持脊柱的生理彎曲，防止畸形。保持胸廓活動度，維持正常的呼吸功能。保持骨密度和強度，防止骨質疏鬆和肢體廢用性肌肉萎縮等。病人可根據個人情況採取適當的運動方式和運動量。如新的疼痛持續2小時以上不能恢復，則表明運動過度，應適當減少運動量或調整運動方式。
3.物理治療
理療一般可用熱療，如熱水浴、水盆浴或淋浴、礦泉溫泉浴等，以增加局部血液循環，使肌肉放鬆，減輕疼痛，有利於關節活動，保持正常功能，防止畸形。
4.藥物治療
（1）非甾體類抗炎藥 有消炎止痛、減輕僵硬和肌肉痙攣作用。副作用為胃腸反應、腎臟損害、延長出血時間等。妊娠及哺乳期婦女，更應特別注意。
（2）柳氮磺胺吡啶 SSZ是5-氨基水楊酸（5-ASA）和磺胺吡啶（SP）的偶氮複合物，80年代開始用於治療AS。副作用主要為消化道症狀、皮疹、血象及肝功改變等，但均少見。用藥期間宜定期檢查血象及肝腎功能。
（3）甲氨蝶呤 據報導療效與SSZ相似。口服和靜脈用藥療效相似。副作用有胃腸反應、骨髓抑制、口腔炎、脫髮等，用藥期間定期查肝功和血象，忌飲酒。
（4）腎上腺皮質激素 一般情況下不用腎上腺皮質激素治療AS，但在急性虹膜炎或外周關節炎用NSAIDs治療無效時，可用CS局部注射或口服。
（5）雷公藤多甙有消炎止痛作用，服用方便。副作用有胃腸反應、白細胞減少、月經紊亂及精子活力降低等，停藥後可恢復。
（6）生物製劑 腫瘤壞死因子（TNF-α）拮抗劑等（如益賽普、阿達木單抗等）是目前治療AS等脊柱關節疾病的最佳選擇，有條件者應儘量選擇。
5.手術治療
嚴重脊柱駝背、畸形，待病情穩定後可作矯正手術，腰椎畸形者可行脊椎截骨術矯正駝背。對頸7胸1截骨術可矯正頸椎嚴重畸形。
預防
1.應避免強力負重，使病變加重。避免長時間維持一個姿勢不動。若要長時間坐著時，至少每小時要起來活動十分鐘。勿用腰背束縛器（會減少活動），使脊椎炎惡化。
2.睡眠時避免墊枕頭且不睡軟床。睡覺時最好是平躺保持背部直立。
3.清晨起床背脊僵硬時，可以熱水浴來改善。熱敷對於緩解局部疼痛亦有部分療效。不抽菸，以免造成肺部傷害。
4.慎防外傷，開車時一定繫上安全帶，儘量不要騎機動車。
5.在寒冷、潮濕季節中，更應防範症狀復發。
6.胃腸道及泌尿道的感染常誘發脊椎炎，故應該注意飲食衛生，多喝開水，多吃青菜水果，避免憋尿及便秘。
7.注意其他家族成員有無強直性脊柱炎的症狀，如下背酸痛，晨間僵硬等。若有，應儘早就醫。
