鼻部腦膜腦膨出

疾病描述

鼻部腦膜腦膨出(Encephalomeningocele in nose)系一先天性疾病，臨床少見，對其發病率目前尚無確切的統計。鑒於其多發於新生兒及兒童，且常就診於耳鼻喉科，故應引起重視。

病理生理

腦膜腦膨出由篩雞冠前方之盲孔處疝至鼻部者稱為囟門型。在篩骨雞冠之後疝出者稱為基底型。按膨出的內容物區分，有3種不同程度：最輕者只有腦膜和其中的腦脊液，稱為腦膜膨出；較重者額葉腦組織也膨出，稱為腦膜腦膨出；最重者腦室前角也膨出顱外，稱為腦室腦膨出。因腦膜膨出之增大，病人面部各骨的開頭和相互關係也發生改變。最顯著的是鼻骨、淚骨和上頜骨。膨出物常在雙眼之間，眼眶內壁受壓，因此構成眶距增寬。膨出物來自顱前窩者最多，常侵入鼻根、鼻腔、眶內；顱中窩者很少、常侵入鼻咽部；顱後窩者極少，常侵入鼻咽或口咽部。

疾病病因

本病是腦膜和部分腦組織經過未發育完善或鈣化不全的鼻部骨質、疝至顱外而構成的先天性畸形。可能還是胚胎時顱面的膜樣骨和內軟骨樣骨聯接處的骨化不一致，連線較弱，以致腦膜由該處膨出。

各種原因所導致的眶骨缺損。鼻部腦膜腦膨出是胚胎時期眶壁骨形成失敗的一種先天畸形。對於骨缺失是怎樣形成的，意見尚不一致健康搜尋。Pollock綜合為5種假說：①嗅神經周圍篩板閉合失敗；②胚胎時期腦室壓力增加，驅使腦組織膨出；③神經外胚葉分離不全；④顱咽管殘存，蝶骨發育不全；⑤蝶骨骨化中心發育失敗等。其中神經外胚葉分離不全和骨化失敗說被多數學者接受此外，顱內或眶內炎症和腫瘤侵蝕外傷和手術造成的眶骨缺失也可繼發鼻部腦膜腦膨出。

發病機制

正常胚胎早期神經外胚葉從表面外胚葉分離，最後發育為神經系統。如因粘連而分離不全，二者間的骨形成發生障礙殘留骨孔，顱內和顱外腦組織經此孔相連，此種情況腦膨出在前骨孔形成在後。骨化不全學說認為在胚胎晚期，由於某種原因骨化或骨融合不全骨性眼眶的孔裂(視神經孔、眶上裂篩後孔等)擴大，或眶骨壁發育不全，由於顱壓較高，驅使腦膜腦組織疝入眶內，此種情況骨缺損在前，腦膨出在後。從臨床所見，前部腦膨出適於神經外胚葉分離不全學說，而後部腦膨出適於骨化失敗學說。

症狀體徵

１、鼻外型 新生不表現種兒鼻外上方近中線處或稍偏一側有一園形“腫塊”，表面光滑，隨年齡增長而增大。啼哭或壓迫靜內經脈時，該“腫塊”變大，但若有骨缺損較小時，則此種表現不明顯。水樣鼻分泌物是重要體徵。

２、鼻內型 新生兒鼻不通氣，哺乳困難，鼻腔或鼻咽部可見表面光滑的“腫塊”，其根蒂位於鼻頂部。

輔助檢查

1、X線：較小的前部腦膨出一般X線很難顯示眶外壁和眶頂，大面積骨缺失時眼眶正位X線顯示眶腔為低密度或稱“空腔征”。 2、超音波：超聲一般由於硬腦膜對聲能的衰減，無法顯示顱內情況，只能顯示眶內軟組織受壓變形(B超)和球後單高反射(A超)，實時掃描可顯示球後組織搏動。由於腦組織對聲能的明顯衰減，超聲可顯示球後多個反覆波。

3、CT ： 因CT容積問題，橫軸位CT很難顯示骨缺失的位置，除非骨缺失範圍較大，冠狀CT一般顯示良好。大面積的眼眶蝶骨大翼缺失CT和X線均顯示良好，並可見腦組織向眶內疝入。由於眶頂和外壁缺失程度不一尤其是面積較大時，冠狀CT在前部掃描時可顯示類似眶內占位病變，容易誤診

4、MRI ：可見膨出的腦組織與顱內腦組織相連續，囊內腦脊液T1WI為低信號，T2WI為高信號。

鼻部腦膜腦膨出-診斷

1、典型的臨床症狀和體徵：（1）、注意出生時包塊的大小，以後的增長情況，哭鬧時包塊有無衝動，是否破潰過；頭顱是否同時增大。

（2）、體檢：注意患兒頭圍大小、智力發育情況。位於鼻根部者，測兩眼眶的距離是否增寬，是否呈三角形眼，有無偏癱；位於眶內者，檢查視力，有無眼球突出。

（3）、局部檢查：囊性腫塊的位置和大小，基底的寬窄。腫塊不可穿刺，不做活檢。用透照法了解是否為單純囊腫性腫塊或內含腦組織。 2、輔助檢查表現 X線檢查在前部腦膜-腦膨出時，攝影體位採用張口45°後前位可發現篩板骨缺損。後部膨出在20°後前位X線片上可見顱前窩小，顱中窩大，蝶骨大、小翼骨缺失或骨管、骨孔骨裂擴大。超聲檢查顯示搏動性囊性腫物，可壓縮。CT掃描顯示骨缺失及較低或高密度塊影穿吸可抽出澄清液體常規和生化分析證實為腦脊液。腰穿注入色素，腫物內腦脊液染色。眼眶腫物內注入氣體，X線平片可見顱內氣泡，以上各項檢查均說明眶內腫物與顱內溝通。

鑑別診斷

前部腦膜膨出需與淚囊囊腫鑑別：前者自發性振動並有體位性X線和CT可發現骨孔。

併發症

先天性腦膜-腦膨出可以伴有其他發育異常。

治療方案　

手術治療常能收到較好效果，手術進路和處理不當可招致腦脊液瘺腦膜炎。經鼻部切口可引起腦脊液外漏及腦膜炎。對於前部腦膜-腦膨出，可從前部皮膚切口，結紮眶內腫物頸部，切除膨出的腫物，將蒂送入骨孔。用游離肌塊人工材料或黏合劑封閉裂孔。術後發現腦脊液瘺，應加壓包紮，抬高頭位靜脈注射高滲液體及大量抗生素預防感染健康搜尋，一般3～5天漏液消失。如骨缺失較大，先經顱內結紮並切除膨出的腦膜、腦組織，移植骨片或人工材料於骨缺損處。眶內腫物仍不消失時，待傷口癒合後再切除眶內腦膜、腦組織後部腦膜-腦膨出治療比較複雜，需先將硬腦膜分離，將膨出的腦膜、腦復位肽板成形固定於骨缺損部位。後部膨出骨缺失範圍較廣，形狀不規則，分離硬腦膜時常破裂，手術效果較差。

安全提示

1、採用手術治療，手術目的是切除膨出囊並將其內容物復位或切除，封閉硬腦膜缺損，一般應在出生6～12月內施行修補術。囊壁菲薄有破潰傾向時，應儘早手術。並發腦積水者，宜先行腦脊液分流術，再作修補術。

2、胚胎期神經管及中胚層發育不良，造成顱骨先天性缺損。分為隱性顱裂和囊性（顯性）顱裂兩種，前者多無症狀，後者常有顱內容物自骨裂處膨出，有腦膜膨出或腦膜腦膨出。

（1）出生時頭顱中線部位有軟性包塊，哭鬧時明顯增大，其根部可能較寬，或呈蒂狀。少數尚可見搏動，觸之質軟。

（2）包塊以枕部最多見，其次為額部、鼻根或顱底。在顱底則可突入眼眶、鼻腔、口腔或咽部。患兒可伴有視力障礙、癱瘓、腦積水、智力差及全身多種畸形。

（3）膨出之包塊透光試驗陽性，顱骨X線片能明確顱骨裂的部位和大小。少數腦膜腦膨出者可行CT掃描，了解腦組織膨出情況。