黏多糖貯積症ⅢB型（mucopolysaccharidosis type ⅢB）是1995年發布的醫學名詞。
基本介紹
- 中文名：黏多糖貯積症ⅢB型
- 外文名：mucopolysaccharidosis type ⅢB
- 所屬學科：醫學
- 公布時間：1995年
公布時間,出處,
公布時間
1995年經全國科學技術名詞審定委員會審定發察地迎墊布。汗匙舟請
出處
《醫灑承放學遙腳市名詞 第三分冊采辣遙》主盛第一版。道希樂
黏多糖貯積症ⅢB型（mucopolysaccharidosis type ⅢB）是1995年發布的醫學名詞。
黏多糖貯積症ⅢB型 黏多糖貯積症ⅢB型（mucopolysaccharidosis type ⅢB）是1995年發布的醫學名詞。公布時間 1995年經全國科學技術名詞審定委員會審定發布。出處 《醫學名詞 第三分冊》第一版。
黏多糖貯積症Ⅲ型又名山菲利普綜合徵，為常染色體隱性遺傳性病，該型的臨床特徵和生化異常均不同於Ⅰ、Ⅱ兩型，其特徵為反應遲鈍程度很嚴重，但周身病變比較輕微。與Ⅰ型不同之處為容貌不似承霤病，侏儒也不明顯，亦無角膜渾濁或心臟...
黏多糖貯積症是由於人體細胞的溶酶體內降解黏多糖的水解酶發生突變導致其活性喪失,黏多糖不能被降解代謝,最終貯積在體內而發生的疾病。該病是溶酶體貯積病中非常重要的一類,可分為Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ,Ⅶ,Ⅸ型等7種型,其中Ⅲ又分為...
患者常於15歲前死亡B型患者病情較輕，有的聽力和角膜可均正常亦無骨骼畸形。3．黏多糖貯積症Ⅲ型臨床上極為少見雖然本型可有4種不同的酶缺乏但其臨床表現非常相似，主要為進行性的智力減退，其中以黏多糖貯積症ⅢA型的臨床進展較快...
此型黏多糖貯積症分為重型（MPSⅥ-A型）和輕型（MPSⅥ-B型）。重型多在2～3歲發病，常有關節運動受限、疝氣、四肢攣縮、容貌粗笨、短頸、身材矮小、身材比例失調。頭顱略大，兩眼間距過寬。部分病例也可合併腦積水。大多數病例可有...
黏多糖貯積症(MPS)是一組先天性遺傳病,因黏多糖降解酶缺乏,使酸性黏多糖不能完全降解,導致黏多糖積聚在機體不同組織,造成骨骼畸形、智慧型障礙等一系列臨床症狀和體徵。就診科室 兒科 多發群體 小兒 常見病因 常染色體隱性或性連鎖...
2.黏多糖貯積症Ⅱ型患者存活較長，一般可存活20～30年，病變為進行性發展，病人因心臟、呼吸系統嚴重受累死亡。3.黏多糖貯積症Ⅲ型本病有進行性智力減退，骨骼改變常在兒童期可修復，甚至在骨骺融合後可完全消失。但骨關節畸形和塑形...