鰓源性囊腫及瘺管

症狀體徵

頸部或咽部常有間隙性腫痛或脹痛，尤其是吞咽時更為明顯，發病前多有上感病史。一些患者述頸部有壓迫感，咽部牽拉感等。偶可發生低熱，聲音嘶啞。檢查可見局部突起或飽滿，頸部竇道分泌物溢出，逐漸增大的頸腫塊。Choiss等(1995)統計52例，其中最常見的3個症狀為頸部瘺口分泌物、頸部包塊、反覆感染。

用藥治療

主要為手術切除囊腫、瘺管和受累的皮膚(圖1～4)。切口可採用梯形、S型或Y型切口，也可沿胸鎖乳突肌前緣切口或聯合切口。術前可於瘺管口注射美蘭示蹤瘺管，如瘺口位於齶咽弓，可在切除囊腫、瘺管、內外瘺口的同時將齶扁桃體切除。對起源於第四鰓弓的病變，需切除甲狀軟骨後部以暴露梨狀窩。切除病變後內口處或囊腫根部應行雙重荷包結紮縫合。對於復發者，Blackwell等(1994)建議採用功能性頸廓清手術以徹底切除。

飲食保健

飲食宜清淡為主，注意衛生，合理搭配膳食。

預防護理

早診斷早治療是本病的防治關鍵。

病理病因

目前主要有兩種學說。一種病因學說為鰓源性器官殘留，主要認為：①第二鰓溝閉合不全及鰓溝與咽囊之間的閉膜破裂；②頸竇存留或未閉；③胸腺咽管殘留；④染色體顯性遺傳異常。病變來源於第二、三、四鰓器。另一種學說為頸側淋巴組織的囊性變。Golledge(1994)的病例證實囊腫內壁有淋巴濾泡，可能為齶扁桃體上皮突入淋巴結，刺激發生淋巴囊性變。

疾病診斷

鰓源性囊腫的鑑別診斷一般包括：囊性腫物的惡性變、頸淋巴結核、囊性水瘤、血管瘤、皮樣囊腫、淋巴瘤、頸部腺體化膿性炎症、神經纖維瘤、頸動脈體瘤、脂肪瘤和甲狀舌管囊腫等。細胞學穿刺病理學檢查有利於鑑別。

檢查方法

實驗室檢查：

囊腫與瘺管的內層為復層鱗狀上皮細胞，其中可見毛囊、皮脂腺和汗腺。亦有襯以柱狀或細毛狀上皮細胞的。囊壁與管壁為結締組織所構成，其中混雜有淋巴組織和肌肉纖維。囊內容物為混濁水樣液或黏稠乳狀液，發生感染時則變為膿樣液。

其他輔助檢查：

輔助檢查可做B超、碘油造影、同位素及血管造影、CT、掃描可顯示病變的位置、範圍，如有含液氣的腫塊，更可能為鰓源性囊腫。瘺管造影可了解其行程，對手術徹底切除很有幫助。

併發症

形成竇道有分泌物出現，常繼發感染、反覆感染，為其主要併發症。

預後

經適當手術，可防止復發。

發病機制

胚胎第3周時，頸部出現4～5對鰓弓，鰓弓間的凹溝稱為鰓裂，相對凸出處為咽囊，其間隔一薄膜稱腮板。此後，第1鰓弓衍變為錘骨、砧骨和面部，第1鰓裂衍變為外耳道，咽囊為咽鼓管和中耳，鰓板為鼓膜。第2鰓弓形成鐙骨、舌骨小角和頸側部；第2鰓裂在正常發育時全部消失，咽囊成為扁桃體窩。第3鰓弓構成舌骨大角等，第4和第5鰓弓不發達。如果發育過程中鰓裂組織未完全退化而有遺留，則形成瘺或囊腫。第一腮裂瘺較少見。