骨髓亞急性聯合變性

概述

脊髓亞急性聯合變性是由於維生素B12缺乏而引起的神經系統變性疾病。維生素B12是脫氧核糖核酸合成過程中的輔酶，其缺乏將影響造血機能及神經系統的代謝而發生貧血和神經系統變性。而維生素B12缺乏通常是與內分泌的先天性缺陷有關，也可能因各種原因造成維生素B12吸收不良。本病病變主要在周圍神經以及脊髓後索與側索。多於中年發病，起病呈急性或慢性。臨床症狀有貧血、深感覺缺失、感覺性共濟失調及痙攣性癱瘓，常伴有周圍性感覺障礙。

由於脊髓後側索的症狀可由許多疾病引起，所以只有由維生素Blz缺乏者稱之為脊髓亞急性聯合變性，但有學者認為脊髓亞急性聯合變性命名並不恰當，因為本病的損害不僅限於脊髓，周圍神經、視神經及大腦白質乃至幾乎所有白質均可受損，是由神經系統障礙並非由貧血引起。本病屬於中醫學“風痱”、“血虛”、“痿證”範疇。

是由於某種生血因子和維生素B12缺乏引起的脊髓後、側索的神經變性疾病，有時亦累及周圍神經。臨床上以錐體束損害及深感覺障礙為主要表現，常與惡性貧血一起伴發。

臨床表現

1.神經症狀出現前有巨細胞性高色素性貧血、胃大部切除等病史及其症狀、體徵。

2.步態蹣跚、基底步增寬、深感覺缺失及感覺性共濟失調；下肢肌張力增高、腱反射亢進、病理反射陽性；四肢遠端感覺異常、感覺減退，呈手套、襪套樣分布。

3.可有膀胱括約肌功能障礙。4.可出現精神異常。

診斷依據

1.中青年發病。

2.有貧血和脊髓後索、側索及周圍神經損害的症狀。

3.有關實驗室檢查有異常發現，如胃酸缺乏、巨細胞性高色素性貧血、血清維生素B12含量降低等。

4.已排除脊髓壓迫症、周圍神經病、多發性硬化等疾病。

治療原則

1.早期診斷、及時治療；

2.一旦確診或擬診立即開始大劑量維生素B12治療；

3.加強營養，加用其他維生素；

4.對癱瘓肢體應加強功能鍛鍊，進行理療和康復醫療。

用藥原則

1.早期病例治療用藥框限以基本藥物和藥典藥物為主。

2.中、晚期嚴重病例治療以加強支持對症綜合治療為原則。

輔助檢查

1.對臨床症狀、體徵較典型者檢查專案以檢查框限“A”為主；

2.對臨床表現不典型者，需要同其他疾病鑑別，檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”、“C”。

專家提示

本病主要累及脊髓的後索和側索，本病如能在發病後3個月內積極用維生素B12治療，常可獲得完全恢復。若不經對症治療，常在發病2－3年後進展，甚至危及生命。因此早期診斷、及時治療是決定本病預後的關鍵。因此有上述症狀時要及時到有條件的神經疾病專科診治。切勿輕信社會游醫，以免延誤診斷和治療，浪費錢財，危及生命。