骨外尤文瘤

骨外尤文瘤是發生於軟組織中的腫瘤,在組織學上同骨尤文瘤。本病好發於青壯年,以四肢及脊柱旁軟組織為好發部位。腫瘤生長快,呈浸潤性生長,術後易復發,肺轉移發生早。治療以手術為主,輔以化療及放療。

基本介紹

  • 英文名稱:extraskeletal  Ewing’s scarcoma
  • 就診科室:骨科;腫瘤科
  • 多發群體:20~30歲青壯年
  • 常見發病部位:四肢及脊柱旁軟組織
  • 常見症狀:腫瘤呈不規則結節狀或分葉狀、生長快、與鄰近組織緊密粘連、質軟而脆。易復發,早轉移,常轉移至肺和骨內
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病因

骨外尤文瘤的病因尚不明確,可能與放射性因素、遺傳因素等有關。

臨床表現

骨外尤文瘤多發於20~30歲的青壯年,男女發病率相似,以四肢及脊柱旁軟組織為好發部位。腫瘤呈不規則結節狀或分葉狀,生長快,與鄰近組織緊密粘連,質軟而脆。手術切除後易復發,早期即可轉移,常轉移至肺和骨內。

檢查

骨外尤文瘤的X線示腫塊境界不清,包膜不完整。必要時可作CT檢查。

診斷

根據病史、臨床表現、影像學檢查可做出診斷。本病應與皮質旁骨肉瘤、骨膜型骨肉瘤等疾病相鑑別。

治療

骨外尤文瘤呈浸潤性生長,很難廣泛切除,術後易復發,早期即發生肺轉移,故單純外科手術很難控制。本病對化療、放療敏感,故治療應以化療、放療為主。病理診斷一旦明確,首先應儘快全身化療,直徑在10厘米左右的腫瘤,經1~2次化療後即可完全消失。常用化療藥物有阿黴素、環磷醯胺、長春新鹼等。已施行手術者,除化療外,手術部位輔以放療更為妥當。

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