原發性骨腫瘤的總體發生率為0.4%。絕大多數良性脊柱腫瘤發生於10～30歲，而30歲以上的患者惡性骨腫瘤的可能則更大。良性腫瘤多累及後方結構，而惡性腫瘤多累及椎體。原發脊柱惡性腫瘤僅占每年新增惡性骨腫瘤的10%。
基本介紹
- 就診科室：骨科，腫瘤科
- 常見發病部位：良性腫瘤多累及後方結構，而惡性腫瘤多累及椎體
- 常見症狀：病變部位的疼痛
臨床表現,檢查,治療,
脊柱原發性腫瘤是相對少見的疾病，其症狀和體徵經常與退行性脊柱疾病很相似。所以需要醫生有脊柱腫瘤方面的知識以避免延誤診斷；診斷延誤對疾病的預後有極大的影響。
臨床表現
1.良性病變
脊柱的原發良性病變遠比原發惡性病變少。良性病變多發於20歲以前，而大多數惡性病變發生於21歲以後。發生於後方結構的腫瘤通常是良性的，而發生於椎體的腫瘤則傾向於惡性。疼痛時最常見的臨床表現，良性腫瘤神經功能受損的發生率遠低於惡性腫瘤。
Enneking對良性腫瘤的分期套用於脊柱腫瘤：1期為靜止性，一般沒有臨床症狀，而且通常為偶然發現；2期為活動性，通常有臨床表現（最常見為病變部位的疼痛）；3期為局部侵襲性，可以轉移。
（1）骨樣骨癌骨樣骨瘤占所有原發骨腫瘤的11%，是最常見的原發良性腫瘤之一。患者的年齡從十幾歲到二十歲的頭幾年。疼痛性脊柱側彎、夜間加重，以及非甾體消炎藥能夠緩解疼痛都應疑診骨樣骨瘤。病損可位於椎弓根、橫突、椎板和棘突。腰椎最常受累。
（2）骨母細胞瘤骨母細胞瘤的組織學和發病年齡與骨樣骨瘤相似，不同的是病變的大小和病程。骨母細胞瘤的直徑大於2cm，疼痛不一定能被消炎鎮痛藥緩解。骨母細胞瘤占原發骨腫瘤的5%，40%發生於脊柱。和骨樣骨瘤相似，疼痛是最常見的症狀，但與骨樣骨瘤不同的是，骨母細胞瘤常形成軟組織團塊，容易造成神經壓迫而導致神經功能損害。
（3）動脈瘤樣骨囊腫動脈瘤樣骨囊腫占所有原發骨腫瘤的1.4%，大約20%發生於脊柱。發病高峰在10歲～20歲之間，30歲以上很少發病。最常見的發病部位是頸椎和胸椎的後方結構，男性發病多於女性。大多數患者表現為疼痛，如伴有神經根或脊髓壓迫，可伴有神經功能受損。體瘦患者可從體表觸及大的病損。
（4）骨軟骨瘤骨軟骨瘤又稱外生骨疣，是最常見的骨腫瘤，大約占良性骨腫瘤的20%～50%和所有腫瘤的15%。頸胸段的後方結構是最常見的受累部位。這種腫瘤並非真正意義上的腫瘤，更確切的說是軟骨膜的疝出。骨軟骨瘤可以被偶然發現，也可因壓迫神經而被發現，甚至可因患者觸及而發現。疼痛並不常見，一般與腫塊效應或惡性變有關。
（5）神經纖維瘤神經纖維瘤可以獨立發生，也可以並發於神經纖維瘤病I型（vonRecklinghausen病）或II型。如果出現諸如牛奶咖啡斑、皮下神經纖維瘤和聽神經瘤等特徵性表現則應該懷疑神經纖維瘤病。神經纖維瘤多起於神經根鞘膜，約80%位於硬膜內和鄰近的硬膜外腔。當位於神經孔時，會呈現典型的啞鈴狀外觀。
（6）骨巨細胞瘤骨巨細胞瘤占所有骨腫瘤的8%，其中3%發生於脊柱。患者通常為20～40歲，女性是男性的兩倍。脊柱的任何部位都可以受累。腫瘤部位的疼痛時最常見的主訴。骨巨細胞瘤傾向於發生在椎體而非後方結構。腫瘤雖為良性，但局部侵襲性強。
（7）嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫被認為是朗格罕細胞增多症、累及網狀內皮細胞系統疾病家族中的一員。病變好發於10歲以內的患者，通常為孤立的病變，累及椎體，最常累及胸椎。患者通常主訴疼痛，平片可見扁平椎。
（8）血管瘤大多數血管瘤是隱匿的，都是因其他原因作檢查時偶然發現的。較大的病灶可引起病理骨折或引起脊髓壓迫。妊娠可誘發先前無症狀的血管瘤產生症狀，嚴重者可行血管栓塞。病變較小時，平片多呈正常表現；較大的病變可表現為粗大的縱行條紋（柵欄狀）。有時血管瘤容易和Paget病混淆，但血管瘤不會出現Paget病特徵性的椎體增大。
2.惡性腫瘤
（1）多發性骨髓瘤多發性骨髓瘤是最常見的原發惡性骨腫瘤。多發性骨髓瘤的發病率估計為2.5/100000人。好發於老年人，多在60～70歲之間。約75%的患者最初以疼痛就診，約20%的患者有神經損害。疾病的最初表現經常是疼痛性椎體壓縮骨折。持續不緩解的疼痛或夜間痛提示惡性病變的可能。
（2）孤立性漿細胞瘤孤立性漿細胞瘤定義為發生在單一椎體的漿細胞病變。這些病變占所有漿細胞腫瘤的3%，50%患者會在其有生之年發展為多發性骨髓瘤（3～4年）。發病高峰年齡在40～60歲，較多發性骨髓瘤的發病年齡早。多數患者主訴背痛，伴或不伴椎體壓縮骨折。
（3）骨肉瘤骨肉瘤是第二常見的原發惡性骨腫瘤，累及脊柱的很少，僅占所有骨肉瘤的3%。好發於10～20歲，而第二個發病高峰在50～60歲。男性比女性的發病率稍高，沒有人種的傾向性。視網膜母細胞瘤基因攜帶者、Rothmund-Thomson綜合徵、或Li-Fraumeni綜合徵的患者發生骨肉瘤的幾率更高。有Paget病史或有放療史的患者發生骨肉瘤的風險也增高。大多數患者主訴疼痛，可發生於輕微外傷後或沒有任何誘因。約25%的患者有夜間痛，70%以上的患者有神經系統症狀。
（4）尤文肉瘤尤文肉瘤是兒童時期最常見的原發惡性骨腫瘤，20歲以前發病的占75%，30歲以前發病的占90%。尤文肉瘤的患者都有11和22號染色體的異位。約8%的尤文肉瘤發生於脊柱，骶骨是最常見的原發部位。疼痛始終都是主要的主訴，其他還有發熱和不適。
（5）軟骨肉瘤儘管軟骨肉瘤是成人第二常見的原發惡性骨腫瘤，但在發生在脊柱上的僅占7%～10%。不像多數惡性骨腫瘤，軟骨肉瘤可起自前方或後方，因為椎體有三個生長中心，軟骨肉瘤可能起源於其中的人和一個。幾乎所有患者都主訴疼痛，50%的患者有神經損害。原本沒有症狀的內生軟骨瘤或骨軟骨瘤患者出現疼痛應懷疑腫瘤惡變的可能。
（6）脊索瘤脊索瘤是少見的腫瘤，僅占所有原發惡性腫瘤的2%～4%。除淋巴組織增生性疾病外，脊索瘤是成人脊柱最常見原發惡性腫瘤。腫瘤可發生於任何年齡，但最經常的是發生在40～60歲。脊索瘤是從原始脊索的殘跡發生而來的腫瘤，所以僅發生於中軸骨。骶骨和尾骨是好發部位；也可發生於脊柱除椎間盤外的任何部位。男性發病是女性的3倍。脊索瘤生長緩慢但持續生長，所以患者的症狀多是逐漸出現，常常被患者自己和醫生忽略，是造成診斷延誤的主要原因。患者常見的主訴包括疼痛、麻木、活動無力和便秘或失禁。
檢查
1.骨樣骨癌
平片顯示透亮的病灶周圍的骨硬化，直徑小於2cm。CT掃描能夠清晰地顯示病灶，在平片未顯示病灶時應該行CT掃描。骨掃描和SPECT掃描顯示病灶部位放射性濃聚。
2.骨母細胞瘤
平片顯示膨脹的溶骨性破壞延及周圍軟組織。溶骨性病灶內未見分隔，這點可與動脈瘤性骨囊腫鑑別。
3.動脈瘤樣骨囊腫
平片可見膨脹性的溶骨性病變，有薄層的反應骨。菲薄的骨性隔膜使病變呈現肥皂泡樣的外觀。MRI可發現液平面。40%以上的動脈瘤樣骨囊腫會累及相鄰節段的脊柱。
4.骨軟骨瘤
平片可見無柄的或帶蒂的腫塊，但是不能揭示軟骨帽的大小，所以需要進行CT掃描。軟骨帽大於2cm的病損常提示惡性變。
5.神經纖維瘤
平片上可見角狀脊柱側彎、肋骨變細和神經孔擴大。應行MRI和/或CT脊髓造影以明確病變的特徵。
6.骨巨細胞瘤
平片上可見腫瘤為溶骨性、膨脹的病損，無分隔。病變周圍有多少不一的反應骨，常有軟組織腫塊。
7.嗜酸性肉芽腫
病變在骨掃描上表現為“冷”病灶，但一般無需行骨掃描。MRI上表現為閃爍的高信號灶，容易和惡性病變混淆。
8.血管瘤
CT掃描可見粗大的、斑點狀的骨小梁，有時可呈圓點狀。MRI掃描具有診斷意義；病變在T1和T2加權像上均表現為高信號。
9.多發性骨髓瘤
試驗室檢查可發現貧血、血小板減少、血清總蛋白增加、血清白蛋白減少和血沉增快。血清和尿液的蛋白電泳可發現單克隆丙種球蛋白異常，20%的患者只有尿蛋白電泳異常。
平片最初可表現為正常，當30%以上的椎體受累，溶骨性病損就變得明顯了。特徵性的表現為顱骨側位片上多發穿鑿樣病損。從平片上很難鑑別多發性骨髓瘤壓縮骨折和骨質疏鬆性壓縮骨；應從病史和物理檢查中挖掘是否需要進一步檢查。CT掃描可用於定量判斷椎體受累的範圍和評估是否累及了椎弓根。由於缺少反應性成骨，所以病損在骨掃描上呈現“冷”病灶。MRI典型的表現為多個節段骨髓廣泛受累，合併或不合併椎管侵襲。
10.孤立性漿細胞瘤
由於異常的血漿蛋白水平與瘤體的大小有關，所以蛋白電泳通常是正常的。平片上的改變和多發性骨髓瘤一樣取決於溶骨性病變的進展或者出現在壓縮骨折之後。此前，平片表現多是正常的。孤立性漿細胞瘤應行全脊柱MRI以排除其他隱匿的病灶。確診有賴於活檢。組織學上，孤立性漿細胞瘤容易和慢性骨髓炎混淆，因為後者也存在大量的漿細胞。但是，漿細胞瘤的漿細胞只產生單克隆的κ和λ輕鏈，而骨髓炎的漿細胞是多克隆的。
11.骨肉瘤
平片可見椎體有溶骨性、成骨性或混合性病灶，伴有基質骨化。為進行腫瘤分期還需要行全身骨掃描、胸部CT和病變部位的MRI和CT掃描。
活檢是診斷所必須的，一旦確診，應行兩個周期的新輔助化療。
12.尤文肉瘤
物理診斷有時可以觸及腫塊，試驗室檢查可發現血沉增快。多數患者出現神經損害表現。平片可見溶骨性、瀰漫性的病變。當尤文肉瘤造成病理骨折出現偏平椎時容易和嗜酸性肉芽腫混淆。椎間隙直到病程晚期以前一般都保持完整。平片不足以診斷，可通過CT引導下穿刺獲得組織學診斷。MRI釓增強掃描能夠清晰的顯示腫瘤在軟組織中的範圍。全身骨掃描用於骨骼系統的評估，胸部CT用於評估有無肺轉移。
13.軟骨肉瘤
平片可見溶骨性病灶，邊界極不清晰，有點狀鈣化。因為軟骨帽不顯影的緣故，平片經常會低估腫瘤的實際大小。至少90%的軟骨肉瘤有軟組織包塊，所以CT和MRI有助於確定軟組織包塊的大小及位置。
14.脊索瘤
骶尾部的腫瘤一般很大，肛門指診可以觸及。平片可見溶骨性或混合性（溶骨和成骨）病損。CT和MRI能清晰地顯示腫瘤對骨組織的侵襲和在軟組織內的生長範圍。充分了解腫瘤對周圍組織結構的累及程度是非常重要的。
治療
1.骨樣骨癌
骨樣骨瘤的病程為良性，在若干年內可自限。如果非甾體消炎藥能夠緩解疼痛，可以一直採用非手術治療。如果非手術治療失敗，可行手術切除。整塊切除可以根治腫瘤，極好地緩解疼痛。與腫瘤相關的脊柱側彎如果在畸形發生的15個月內實施腫瘤切除，側彎可自行糾正[1-3]。
2.骨母細胞瘤
治療一般包括手術徹底切除和放療。手術徹底切除能夠達到很好的局部控制，復發率在10%左右。放療常有爭議，但已成功用於非徹底切除和復發的病例。
3.動脈瘤樣骨囊腫
動脈造影和栓塞可作為單獨的治療，或作為減少術中出血的輔助治療。手術治療包括，病灶內刮除或切除。復發很常見，可高達25%。可行放療，但有遲發性肉瘤變的風險[4-5]。
4.骨軟骨瘤
持續性疼痛或造成神經壓迫的病變可手術切除。沒有症狀的病變不需治療。兒童的復發率很低，如果軟骨帽切除徹底，成人的復發率也可忽略不計。多發遺傳性外生骨疣的惡變風險高達25%～30%；而孤立病灶的惡變風險僅為1%。
5.神經纖維瘤
應整塊切除有症狀的病變及受累的不重要的結構。否則應行顯微手術以保留未受累的神經束。20%的病變會發生惡變。應積極治療並發的脊柱側彎，否則會急劇進展。
6.骨巨細胞瘤
術前栓塞可以減少術中出血。成功的手術治療有賴於徹底的腫瘤切除，但脊柱周圍重要的組織結構使手術非常複雜。輔助治療包括病灶內液氮、酒精和異丁烯酸甲酯治療。放療可用於難以手術切除的病例，但有15%惡變的風險。3%的患者可發生肺轉移。
7.嗜酸性肉芽腫
因為絕大多數病變為自限性，受累椎體能幾乎完全重建（72%～97%），所以制動和觀察就足夠了。手術的適應證包括持續的疼痛和不穩定；但需要手術干預的病例很少。對有神經症狀的患者可行低劑量的放療[6-7]。
8.血管瘤
大多數患者不需要治療。只有即將或已經出現病理骨折、神經損害，和/或持續疼痛時才需要手術切除及重建。僅有疼痛而無其他手術適應證的患者可行血管栓塞和/或放療。
9.多發性骨髓瘤
多發性骨髓瘤是對放療極其敏感的腫瘤，所以，放療和藥物鎮痛是脊柱病變的主要治療方式。化療是系統治療方法。椎體壓縮小於50%的患者可以佩戴支具。即將或已經發生神經損害的患者，即將或已經發生病理骨折的患者如果存在結構性的不穩定，放療後不穩定可能持續存在，或者放療後依然頑固性疼痛的患者，都可以考慮手術治療。懷疑將發生骨折的患者可行後路節段性固定。骨折、後凸畸形或有神經損害的患者可考慮前方手術。
多發性骨髓瘤的臨床過程一般為進展性和致命性的，5年生存率約為20%。神經系統受累的患者1年時的死亡率達到75%[8]。
10.孤立性漿細胞瘤
與多發性骨髓瘤相同，孤立性漿細胞瘤對放療高度敏感，所以放療是治療的基礎。需要手術的情況很少，手術的指征與多發性骨髓瘤相同。局部復發的發生率為10%。長期的預後較多發性骨髓瘤好，但隨時都有擴散的風險，因此必須堅持複查。血清蛋白電泳是複查時最敏感的篩查手段。化療用於擴散的病例[9]。
11.骨肉瘤
切除的原則與肌肉骨骼腫瘤外科原則一致。必須根據術前的研究和術中所見審慎處理邊界，同時要留心周圍的重要神經血管結構。應盡一切努力做到邊界清晰的整塊切除。如果終板完整，切除的瘤塊應包括上下的椎間盤。要根據術前的評估確定是否需要過大切除範圍至周圍的椎體，以避免不小心進入瘤體造成腫瘤細胞對創面的污染。前方的切除邊界應該在骨膜以外，骨膜是阻止腫瘤向周圍擴散的屏障，在骨膜外分離也能夠在保護主動脈和下腔靜脈的同時候防止腫瘤破裂。如果可能，後方可以後縱韌帶為邊界，因為肉瘤很少會突破後縱韌帶。侵襲到後方結構的腫瘤需要行整塊的全椎切除。單純累及後方結構的腫瘤切除難度較小，後方的椎旁肌可用作切除的邊界。腫瘤切除後前方結構的重建可以採用不同的方法，但大多數醫生傾向於使用鈦網和異體骨。手術6周后再行放療或化療以使植骨達到初步的癒合。一般也同時需要後方的固定，通常選用釘棒系統。
由病理醫生確定的腫瘤殺滅比例可以定量地反應腫瘤對新輔助化療的反應。腫瘤殺滅比例90%預示著85%的5年生存率。而腫瘤殺滅比例在90%以下則提示僅有25%的生存率。手術切除的腫瘤組織學標本將決定術後的化療方案。如果腫瘤殺滅的比例足夠，可行4個周期的術前化療方案。如果腫瘤殺滅的比例不夠，則需要改用二線藥物化療。
12.尤文肉瘤
化療和放療對尤文肉瘤有效，而且是主要的治療方法。如果已經出現或即將發生脊柱不穩定或神經功能損，則需要手術治療。如果可能，手術最好安排在一個周期的化療之後，這樣可以使腫瘤縮小便於切除。由於腫瘤的生長部位特殊，經常難於達到廣泛的切除範圍，導致瘤內刮除，違反腫瘤的切除原則。如果腫瘤切除邊界為陽性，則建議術後放療。所有患者的5年生存率為50%～60%，肘以下和小腿以下的腫瘤預後更好。有轉移的腫瘤預後更差，5年生存率為25%。
13.軟骨肉瘤
化療和放療通常對軟骨肉瘤不敏感，因此手術是主要的治療方式，治療結果取決於切除的邊界。整塊切除和重建的原則與前面的骨肉瘤相似。
14.脊索瘤
脊索瘤對放療和化療有高度的抵抗性。放療、質子束和短距離放射治療的效果都不理想。S3水平以上的腫瘤通常需要聯合前後路手術。如果可能，儘量保持S1的完整以保證骨盆的穩定。保留單側所有的神經根可保證幾乎正常的大小便功能和性功能。犧牲S2神經根會導致大小便失禁。性功能障礙也是手術的併發症之一，所以應該儘早和患者交代。對腫瘤切除造成的缺損的重建是極具挑戰性的工作，需要醫生具有創造性的工作以重建腰椎和骨盆之間的穩定。整塊切除仍然是必須遵循的原則，患者的生存率與切除邊界的質量直接相關。骶尾部脊索瘤的預後是不差的，可平均生存8～10年，而其他部位的脊索瘤生存時間為4～5年。腫瘤可以轉移到肝、肺、局部淋巴結、腹膜、皮膚和心臟。
參考資料
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