脊髓腫瘤（tumor of spinal cord）亦稱椎管內腫瘤，是指生長於脊髓及與脊髓相近的組織，包括神經根、硬脊膜、血管、脊髓及脂肪組織等的原發、繼發腫瘤。可分為脊髓內及脊髓外腫瘤。原發脊髓腫瘤每年新發病例2.5/10萬，大約是腦腫瘤發病率的1/10。在組織發生學上，可分為起源於脊髓外胚層的室管膜和膠質，如神經膠質瘤、神經鞘瘤等，發生於脊髓中胚間葉質，如脊膜瘤等。還有椎管周圍組織直接侵入椎管內。臨床上常見的腫瘤有神經鞘瘤、脊膜瘤、神經膠質瘤、先天性腫瘤(表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤)、海綿狀血管瘤、血管網址細胞瘤、轉移瘤、肉芽腫等。多見於20-40歲多見，男性多於女性，但是脊膜瘤多發於女性。
基本介紹
- 別稱：椎管內腫瘤
- 英文名稱：tumor of spinal cord
- 就診科室：神經外科
- 多發群體：脊膜瘤女性多見，室管膜瘤男性常多見
- 常見發病部位：胸段脊髓
- 常見病因：與遺傳，外傷及環境關係密切
- 常見症狀：疼痛與感覺異常，繼以感覺喪失，肌肉無力與萎縮
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療原則,
病因
發生機制：①良性脊髓腫瘤僅10%起源於脊髓內神經細胞，2/3是脊膜瘤和雪旺細胞瘤，兩者均為良性腫瘤。惡性脊髓腫瘤包括膠質瘤和肉瘤，起源於結締組織。神經纖維瘤是雪旺細胞瘤的一種類型，可以由雪旺細胞和其他周圍支持細胞發生。②最常見的脊髓轉移瘤常起源於肺、乳腺、前列腺、腎、甲狀腺。淋巴瘤也可擴展到脊髓。
臨床表現
1.刺激期(神經根痛期)
在疾病早期可出現神經根性刺激症狀，表現為電灼、針刺、刀割或牽拉樣疼痛，咳嗽、噴嚏和腹壓增大時刻誘發或加重疼痛，夜間痛及平臥痛是脊髓腫瘤特殊的症狀。
2.脊髓部分受壓期
表現為受壓平面以下同側肢體運動障礙、對側肢體感覺障礙。脊髓內腫瘤感覺平面是從上向下發展，髓外腫瘤則由下向上發展。
3.脊髓完全受壓期
表現為受壓平面以下運動、感覺、括約肌功能完全喪失，並且不可恢復。
4.查體
全身檢查，注意心肺功能，胸式呼吸是否存在；軀體感覺障礙平面；有無肌肉萎縮及褥瘡等。
檢查
1.腦脊液檢查
腰穿行腦脊液測壓及試驗室檢查。
2.X線
了解椎骨的繼發性改變，如椎體的吸收、破壞、椎弓根間距增大、椎間孔擴大等。
3.CT及MRI
MRI是脊髓腫瘤最常用的檢查方法，可清晰顯示病變範圍、特點，結合增強掃描，可直接觀察腫瘤形態、部位、大小及與脊髓的關係。
4.脊髓碘油造影
對不具備行MRI檢查或因患者體內有金屬異物等不能進行檢查者，可行脊髓碘油造影。
5.脊髓血管造影
對於考慮血管畸形病例，行脊髓血管畸形造影，有定性診斷價值。
診斷
根據臨床症狀、體徵、影像學檢查，結合試驗室檢查，能基本定位診斷，對於腫瘤性質，可能還要依靠術後病理證實。
鑑別診斷
1.脊髓蛛網膜炎
病程長，發病前多有發熱或外傷史。病情可有起伏，症狀可間斷性緩解。大多數有較廣泛的根性疼痛，運動障礙較感覺障礙嚴重，深感覺障礙比淺感覺障礙明顯。感覺平面不恆定，且不對稱。自主神經功能出現一般較晚。腦脊液檢查細胞數輕度升高，蛋白增高明顯。C線片正常，脊髓碘油檢查提示造影劑呈珠狀分散，無明顯梗阻平面，可與腫瘤鑑別。
2.椎管內結核
常繼發其他部位結核或既往有結核病史，脊柱多有後凸畸形，臨床表現多樣，不易與其他椎管內占位鑑別。X線片骨質多有破壞，椎間隙變窄或消失，椎旁可有冷性膿腫陰影。
3.橫貫行脊髓炎
本病多有感染或中毒病史，起病迅速，可有發熱等先驅症狀。發病後幾天可迅速出現截癱。腦脊液細胞數增多，腰穿壓頸試驗多不梗阻，易於脊髓腫瘤鑑別。
4.硬脊膜外膿腫
起病急，多有化膿性感染的病史，可有發熱，血白細胞數增高，血沉增快等。疼痛為突發持續性劇痛，病變部位棘突有明顯壓痛。病情進展迅速，短時間可出現脊髓休克。但慢性硬膜外膿腫，和脊髓腫瘤往往不易鑑別。腦脊液細胞數和蛋白均增高。如果膿腫位於腰段，腰穿可有膿液流出。病變常在椎管內擴展，累及節段較長。
5.椎間盤突出
特別是脊髓型頸椎病伴有椎間盤突出，或不典型慢性發展為腰椎間盤脫出，有脊髓受壓者病情發展和脊髓腫瘤相似，早期出現根性疼痛，逐漸出現脊髓受壓症狀。
6.頸椎病
是頸椎退行性疾病，多發生在中老年人，但有年輕化趨勢。早期症狀多為一側上肢麻痛無力，頸痛且活動受限，少數脊髓型頸椎病不易與腫瘤鑑別。一般經牽引症狀可緩解，X線片可見頸椎增生及椎間隙變窄。
治療原則
脊髓腫瘤目前唯一有效的治療手段是手術切除。手術均在顯微鏡下行腫瘤切除，達到對神經及血管的最大程度的保護。
1.良性腫瘤手術治療
(1)對於不涉及脊柱穩定性者，顯微手術切除加椎板復位；
(2)對於導致脊柱不穩者，顯微手術切除加脊柱內固定。
2.惡性腫瘤手術治療
行腫瘤切除及去椎板減壓；影響脊柱穩定性的惡性脊柱腫瘤，可手術行腫瘤切除及脊柱內固定，達到緩解症狀及維持脊柱穩定的目的，為術後放化療或其他治療提供依據。
3.非手術療法
（1）患者全身狀況不允許手術，均可行放射治療。
（2）合併肢體功能障礙者，術後應行神經康復治療。
