椎管內先天性腫瘤為胚胎髮育期殘存的胚層細胞發展而成。它們可由一個胚層構成，也可由兩個或兩個以上胚層組織構成。依組織結構不同分為表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤、腸源性囊腫、脂肪瘤、脊索瘤等。
基本介紹
- 中文名：脊髓先天腫瘤
- 發展形成：胚胎殘留細胞發展而成
- 發病特點：年齡輕，病程長，進展慢
- 治療方法：手術
臨床特點,診斷,治療,
臨床特點
先天性腫瘤多為胚胎殘留細胞發展而成。發病特點為年齡輕，病程長，進展慢，同時合併脊柱裂、脊柱側彎及其他畸形。男性發病率高於女性，年齡較小，20歲以下發病率占65 %，很多病人合併有後背部部正中，特別是腰骶部的竇道、脂肪瘤局部毛髮增多、色素沉著及局部血管瘤等畸形。腫瘤大部分位於腰骶部，該部位由於解剖上空間較大，加之腫瘤生長緩慢，故在臨床上起病緩慢，病程長，神經系統損害及壓迫症狀較輕。由於腫瘤大部分位於脊髓下端圓錐部，該處馬尾神經較多，故主要以下肢及腰痛和大小便功能障礙為起病方式。少數皮樣囊腫或表皮樣囊腫因潛毛竇與椎管相通導致顱內反覆感染。在發病率上看腫瘤以表皮樣囊腫占32 %，脂肪瘤占29 %，畸胎瘤占20 %占前三位。
診斷
目前MRI 檢查是先天性脊髓腫瘤最為重要而常見的診斷檢查方法，病人有脊髓和神經根受壓的症狀及體徵，結合病人年輕，病史長，腰背部正中有皮膚異常，脊柱畸形等特點，都需要行MRI檢查來進一步的明確診斷。MRI基本上能夠做到定位、大部分定性診斷，同時了解其他畸形和脊髓拴系情況，因此對於診斷和治療該病起著重要作用。早發現、早期診斷關鍵在於我們廣大醫生提高對本病的認識積極的檢查處理。X 線和CT在診斷和治療中同樣起著重要作用。X 線平片可見明顯椎體畸形，椎管增寬，椎體後緣受壓凹陷，同時用做手術前椎體的定位。CT和重建檢查同樣是為了了解錐體骨性異常，同時也是為了手術前了解周圍的骨性異常。
治療
手術治療
手術是先天性脊髓腫瘤治療的唯一方法，一旦確診應積極手術。我們認為治療椎管內先天性腫瘤應遵循以下三原則：
① 早發現、早治療；
② 椎管內操作應在顯微鏡下進行；
③ 嚴密縫合硬脊膜，防止發生腦脊液漏。
椎管內先天腫瘤常常表現為患者後背部正中皮膚的異常，如脂肪瘤、皮膚凹陷、竇道和脊柱的側彎畸形等。在患兒剛出生時就要引起家屬的注意，在這些表象的下面椎管內可能有先天性病變，應該積極進行相關檢查，以免延誤治療。存在皮膚竇道的患者有50%以上椎管記憶體在先天性腫瘤或脊髓拴系，因此主張早發現，及時的進行干預。且不可因為患者較小，有待長大再進行治療的等待想法，因為先天性腫瘤很多情況存在脊髓栓系，隨著患兒的成長，脊髓受到牽拉缺血，出現肢體肌力下降和萎縮及大小便功能障礙，這時候再進手術效果較差。因此早發現、早治療是治癒該病的關鍵。
手術操作中的注意事項，我們歸納為以下幾點：
① 手術前制定手術切口和怎樣修補硬脊膜提供依據。手術切口，應當顯示出腫瘤的上下界，暴露腫瘤要充分。
② 對於存在明顯功能障礙的患者由於正常脊髓受到擠壓已經處於臨近失代償的邊緣，應該在顯微鏡下小心操作，不應強行牽拉，以免術後病人的體徵加重或出現新的體徵。
③ 合併有脊膜膨出病人，應進行椎管內探查以免漏診病變，同時應該解除脊髓拴系。有竇道者追隨瘺管向椎管內探查，同時應注意皮膚竇道與腫瘤可能不在同一節段應仔細探查，連同竇道和椎管內腫瘤切除。
④ 切除腫瘤時，套用棉片保護好四周，以免瘤內容物流入蛛網膜下腔，引起顱內脊髓無菌性感染及術後粘連。切除瘤內容物同時儘量切除囊腫壁，但應注意與神經粘連或脊髓內生長的腫瘤移行的囊壁不可強求切除囊壁，以不損傷神經為度。⑤ 手術切除腫瘤內容物後腫瘤殘腔應該縫合，減少脊髓表面的創面，防止發生手術後脊髓粘連，導致脊髓栓系再次發生。
嚴密縫合硬脊膜，復發後再手術，因為長時間的腦脊液漏不但增加了住院天數和醫療費用，同時可能危及患者的生命。
一般治療
1.加強營養,進食高蛋白質高維生素食物.
2.注意保暖,避免受寒.
3.保持皮膚清潔,乾燥,保持床單幹燥,柔軟,平坦；勤翻身；癱瘓肢體保持在功能位置,儘早做被動運動；在骶,踝,肩胛等部位墊以氣圈或軟墊,並經常按摩,然後用紅花酒精外搽.
生活護理
急性期應臥床休息,給予富含熱量和維生素的飲食.或給予ATP,輔酶A,腺苷,胞二磷膽鹼等藥物,以促進神經功能的恢復.少量多次輸注健康人新鮮血漿也有助於提高病人的免疫功能,有益於預防感染和恢復.
