食道重複畸形

食管重複畸形(esophageal duplication)是指附著於食管壁的一側具有與消化道某一部分相同的組織形態，呈球形或管狀的空腔結構。常被認為是前腸囊腫，約占嬰兒縱隔內腫塊的30%，通常位於右後縱隔內。部分病例有頸椎或胸椎的畸形，腫物有附著物與硬脊膜相連，稱為脊索分裂綜合徵，此時重複畸形稱為神經管原腸囊腫。由於患兒臨床症狀複雜，病情變化大，易延誤診治而造成不良後果。

基本介紹

• 中文名：食道重複畸形
• 外文名：(esophageal duplication
• 類型：組織形態
• 屬於：食道

疾病介紹

食道重複畸形食管重複畸形(esophageal duplication)是指附著於食管壁的一側具有與消化道某一部分相同的組織形態，呈球形或管狀的空腔結構。

食道重複畸形

疾病描述

食管重複畸形(esophageal duplication)是指附著於食管壁的一側具有與消化道某一部分相同的組織形態，呈球形或管狀的空腔結構。常被認為是前腸囊腫，約占嬰兒縱隔內腫塊的30%，通常位於右後縱隔內。部分病例有頸椎或胸椎的畸形，腫物有附著物與硬脊膜相連，稱為脊索分裂綜合徵，此時重複畸形稱為神經管原腸囊腫。由於患兒臨床症狀複雜，病情變化大，易延誤診治而造成不良後果。

症狀體徵

運氣管囊腫主要取決於囊腫大小、有無內出血和感染，以及對相鄰臟器(氣管、食管、肺)的壓迫或腐蝕程度而表現不同的症狀。發病可急可緩，一般常以下列症狀就診：

食道重複畸形

1.症狀
(1)呼吸道梗阻：氣管受壓狹窄可出現呼吸急促、喘憋、口周青紫。如肺部有感染，則缺氧更明顯，嚴重者可突發窒息。囊腫巨大時，可致縱隔移位、心臟受壓，心肺功能障礙可同時出現。如診治及時，行囊腫緊急穿刺抽液減壓，病情可立即緩解，以爭得手術時機，否則，很易導致死亡。
(2)咯血、便血：大囊腫常與肺有粘連，酸性囊液腐蝕囊壁破潰入肺，便引起肺組織破壞、血管滲血而表現為咯血。便血的來源有2 個：①小兒不會吐，由氣管咯出的血液經咽部咽下入腸道。②管腔型食管囊腫的內出血可直接由腸道排出。
(3)吞咽困難或嘔吐：隨著囊腫對食管的壓迫加重，可使患兒發生進行性吞咽困難，甚至嘔吐。鋇劑檢查很易確診。

2.體徵 患側胸廓飽滿，肋間隙增寬，主氣管移位，叩診呈濁音，聽診可有呼吸音減低。肺部感染時，可聞及濕囉音。

疾病病因

在胚胎髮育過程中，上消化道從實性期進化到空泡階段時，其空泡化過程發生紊亂，未能與正常消化道融合、貫通，而最後在胸部形成單囊或多囊，且與食管密切相連，即成為食管重複畸形。如遺留單一的空泡，則形成圓形囊腫樣重複畸形，若幾個空泡串在一起沿食管縱軸生長，即形成管腔狀重複畸形。

病理生理

食管1.病理形態 Smith 等對氣管和食管的分離過程進行顯微攝影研究，注意到從食管或氣管胚基來源的少數細胞移位進入中胚葉組織中去，變為食管或者這些組織以外的肌肉外膜。如果上述細胞有極少數遺留下來並且繼續生長，通過內胚葉細胞的刺激作用，便可能形成某些畸形。而重複畸形的位置取決於這群細胞從原始胚基分離的遠近度，而移位上皮的形態不同，其形成畸形的類型不同。在病理解剖上，重複畸形一般有2 個食管腔，畸形管內膜多為異位胃黏膜，有時可見少量胰腺組織。胃黏膜分泌胃酸，常致消化性潰瘍、出血。囊壁中層為平滑肌，外層是漿膜層。囊腫亦可和食管共壁，不易分開，無漿膜。

食道重複畸形

2.病理分型 根據囊腫形態及病理特點，臨床分以下幾種類型：
(1)單一囊腫型：臨床多見。形態不一，但整體結構為一大囊。
(2)多發囊腫型：縱隔脊柱前緣或兩旁有多個孤立的囊腫，有的亦可發生在前縱隔。
(3)管腔型：位於胸部的食管囊腫下段呈一細管道，穿過膈肌入腹腔與腸道交通。
(4)胸、腹多段重複型：除胸部有食管囊腫外，腹腔腸管亦可間隔發生多段重複畸形。
(5)憩室型：極少見。

診斷檢查

診斷：

縱隔腫物1.臨床表現 出現無明顯誘因的呼吸困難、發紺、咯血、便血及吞咽困難等。查體：患側胸廓飽滿，肋間隙增寬，主氣管移位，發生於頸部較大的重複畸形可在頸的一側見到隆起的腫物。

食道重複畸形

2.輔助檢查 提示後縱隔腫物，壓迫食管和氣管。Watersion 對50 例食管重複畸形研究指出，該類畸形在診斷學上有2 個重要表現，一是食管重複畸形多有胃黏膜組織，而易發生潰瘍，甚至可以穿透管壁進入氣管，引起咯血。其次重複畸形多同時合併有半椎體畸形。

實驗室檢查：取囊液進行檢查，正常囊液淺黃、清亮、稍黏、pH 偏酸。當有陳舊性內出血時，呈暗紫色或褐色。

其他輔助檢查：
1.X 線檢查
(1)胸部平片：大的食管重複畸形可顯示為後縱隔內緻密度均勻、邊界清楚的軟組織包塊影，使縱隔影增寬或突入胸腔，甚至占據胸腔大部。氣管向對側或前方移位，管腔有時變窄。
(2)食管鋇劑造影：可見弧形壓跡和前移。少數囊腫可充氣擴張或有氣液面。食管重複畸形可有以下幾種形態：
①半圓形或三角形囊腫：其長軸與食管一致，三角形陰影系囊腫伸入右肺上中葉間裂，受上中兩葉肺壓迫所致。半圓形為最常見類型，邊緣銳利，大致可占據半個胸腔，壓迫周圍肺組織。縱隔向對側移位。
②頸部和上縱隔旁囊腫：向肺尖部呈半圓形突出，壓迫氣管向對側移位，側位片顯示咽後壁軟組織影增厚，氣管管腔變窄前移。
③半葫蘆形囊腫：右側囊腫較大時常在上半部與下半部之間有一凹痕，宛如葫蘆形。可能為血管壓迫所致。
④充氣囊腫：此種囊腫極少見，有作者報告1 例為6 天男嬰，右胸腔內呈巨大薄壁充氣囊腫，肺尖及肋膈角可見受壓的肺組織，側位片見充氣囊腫向後下方突出、心影左移。術前診斷為“先天性肺囊腫”，手術及病理證實為胸內重複畸形，內含奶塊和綠色液體，與膈下十二指腸相通(圖1)。

食道重複畸形⑤)縱隔軟組織影增寬並向膈下延伸與胃囊腫相連。
⑥音叉型食管：重複食管呈管狀與正常食管並行，下段匯合相通。可合併食管裂孔疝，反流性食管炎和食管狹窄。縱隔無包塊影。部分病例X 線片上顯示有椎體畸形(椎管裂、半椎體多見)，肺不發育、食管閉鎖、腹內重複畸形等，對診斷意義很大。
2.B 超和CT 檢查 對鑑別腫物性質(囊性或實性)有重要參考價值。
3.纖維食管鏡檢查 可見到凸入食管腔內的腫物，一般不作鏡檢，以免造成組織粘連影響手術治療。

鑑別診斷

本病需與膿胸、胸腔內畸胎瘤、肺內腫瘤、支氣管囊腫，神經源性腫瘤及脊柱前側脊膜膨出相鑑別。

治療方案

脊椎全息圖食管重複畸形需要早期手術，多數病例可經胸將腫物完整切除。少數與氣管或縱隔器官相連，勉強剝離可造成損傷者，可行黏膜剝離或袋形縫合術。囊腫穿破與肺交通者同時行肺切除術。合併脊椎內神經管原腸囊腫者，應同時切除。但術前、術中應注意下述幾種情況：
1.凡手術前有嚴重呼吸困難或吞咽困難者，應先行囊腫穿刺抽液減壓，待一般情況改善後再手術。
2.術中發現囊腫與腹腔相通時，應先探明情況(用橡皮導尿管)，如為盲端，爭取一併切除。如與腸管相通(可注入亞甲藍溶液證實)，切除有困難者，亦可先切除胸部囊腫，延期切除腹腔重複段。
3.術中要警惕多發囊腫的存在。因囊腫互相擠壓，往往外邊囊腫切除後，原相鄰受壓的另一囊腫壁尚處於癟縮狀態，不易察覺，以致造成術後又有囊腫出現。必要時，可在術中對可疑腫物穿刺造影，術中攝片，以免漏診。
4.術中注意囊液性質，以鑑別內向性脊膜膨出症。
5.預防胸段乳糜管的損傷。術終清理創面後如發現有無色透明滲液時，應仔細尋找乳糜管，予以縫扎，以防止術後發生乳糜胸。

食道重複畸形

併發症狀

貧血和呼吸道感染是食道重複畸形的常見併發症。管腔型食管囊腫長時間的慢性失血，是造成貧血的主要原因。而氣管受壓狹窄，分泌物不能及時排出、和酸性囊液對氣管壁的腐蝕，則是引致呼吸道感染的重要因素。