原因
餵食困難是由什麼原因引起的?
氣管先天性疾病的原因:
胚胎學:食管和呼吸道在發生過程中均起源於胚胎原腸的前腸。原始食管位於呼吸器官的後方。原腸分前腸、中腸和後腸三個部分。在早期,原腸的頭側和尾側均閉鎖。胚胎髮生的第3周末,原腸頭側的咽膜破裂,使前腸與口窩相通。隨著心臟向下方移位,食管的長度迅速增加。胚胎髮生第21~26日,前腸的兩側呈現喉氣管溝,繼而上皮生長形成食管氣管隔,將食管與氣管分隔開。如食管與氣管未完全分開,兩者管腔相通則形成食管氣管瘺。食管氣管隔向後偏位或前腸上皮向食管腔生長過度則形成食管閉鎖。此外,在食管發育的早期,部分前腸細胞自食管分離出來,並繼續生長,則可形成食管重複畸形,大多表現為靠近食管壁的囊腫,有的囊腫與食管腔溝通。
檢查
餵食困難應該如何診斷?
本類疾病出生後即呈現程度輕重不等的阻塞性呼吸困難。吸氣時可出現喘鳴,餵食困難,生長發育延緩。狹窄程度嚴重者吸氣時鎖骨上窩、肋間軟組織和劍突下軟組織凹陷,並發呼吸道感染時上述症狀加重。氣管閉鎖、氣管狹窄和氣管食管瘺較為常見,現分述如下:
(1)氣管閉鎖,出生後就發紺,往往在產房時就須用氣管插管急救。因?氣管閉鎖,氣管?管常經喉裂(laryngealcleft)下通至食道,再由食道和遠端氣管的相連處,到達肺部。雖然病人呼吸得不?,但X光線顯示氣管?管插在食道?,經反覆的插管仍然一樣時,就應懷疑是這種疾病了。
(2)氣管-食管瘺,可分為氣管-食管瘺和支氣管-食管瘺。雖然先天性異常通常在新生兒即可發現,但是前一類型可直到青少年甚至成年才被明確診斷。大部分病例有長期餵奶嗆咳史或咳嗽史,常咳出食物顆粒,偶爾合併支氣管擴張。
(3)氣管狹窄,先天性氣管狹窄的患兒,如果狹窄不是很嚴重,可到青少年時期才表現出臨床症狀,包括:1、氣急、呼吸困難、體力活動或呼吸道內分泌物增多時可加重。2、隨著狹窄程度加重,呈現進行性呼吸困難,吸氣時出現喘鳴。3、狹窄程度嚴重者吸氣時,鎖骨上窩、肋間軟組織、上腹部同時凹陷(三凹征)。
鑑別診斷
餵食困難容易與哪些症狀混淆?
先天性氣管疾病一般在出生後就有症狀,故容易診斷,本病的鑑別主要集中在各種先天性氣管疾病上,現簡單地介紹一下各類先天性氣管疾病:
(1)氣管閉鎖或缺如:這種病例出生時即死亡,但喉和肺可發育正常,有時支氣管與食管相通。
(2)氣管食管瘺:這種畸形比較常見,其發病率在新生兒中約1/3000。1670年Durston報導首例先天性食管閉鎖。Gibson於1697年報導先天性食管閉鎖伴食管氣管瘺。1939年Ladd和Levin對兩例病人施行分期糾治術,獲得成功。1941年Haight和Towsley報導首例一期糾治術,獲得成功。
先天性食管閉鎖伴食管氣管瘺可分為5型:
Ⅰ型食管近端及遠端均閉鎖,無食管氣管瘺。
Ⅱ型食管近端有瘺與氣管相通,食管遠端呈盲端。
Ⅲ型食管近端閉鎖呈盲端,遠端有瘺與氣管相通。
Ⅳ型食管近端與遠端均與氣管相通。
Ⅴ型食管無閉鎖,僅有食管氣管瘺。
最常見為Ⅲ型,約占85%~93%。本例為Ⅳ型,比較罕見。食管閉鎖的典型臨床表現為生後餵奶後嗆咳,同時出現呼吸困難及面色發紺。患兒有唾液過多,可見帶泡沫的唾液從口腔、鼻孔溢出。當懷疑食管閉鎖時,經鼻孔或口腔插入胃管,正常小兒可順利進入胃內,而食管閉鎖患兒插管約8~12cm即受阻,或導管屢次從口腔翻出,X線檢查能明確診斷。經導管注入1ml造影劑即可顯示食管上段的盲袋及其位置。第Ⅳ型表現為食管上段盲端有碘劑流入氣管內,同時胃腸內充氣,造影劑可經氣管入另一瘺口至食管遠端。
(3)氣管蹼:氣管腔內呈現薄層結締組織隔膜,隔膜中央部分有小孔,供氣體通過。氣管蹼常位於環狀軟骨下方。氣管X線斷層攝片及內窺鏡檢查明確診斷後,可經氣管鏡切除隔膜。隔膜長而厚者先在氣管蹼下方施行氣管切開,插入導管,待長大後再切除氣管蹼。
(4)先天性氣管狹窄:氣管壁發育無異常但管腔狹窄。狹窄病變的範圍和形態有三種類型(圖2):①氣管全段狹窄:環狀軟骨內徑正常,環狀軟骨下方的氣管腔全段狹窄,隆突上方狹窄程度最為嚴重,有時內徑僅數毫米。主支氣管正常。②氣管漏斗狀狹窄:可發生在氣管上段、中段或下段。狹窄段長短不一。狹窄段上方氣管口徑正常,狹窄段內徑逐漸狹小呈漏斗狀。③氣管短段狹窄:常發生在氣管下段,窄段長短不等,可伴有支氣管異常,此型最多見。
本類疾病出生後即呈現程度輕重不等的阻塞性呼吸困難。吸氣時可出現喘鳴,餵食困難,生長發育延緩。狹窄程度嚴重者吸氣時鎖骨上窩、肋間軟組織和劍突下軟組織凹陷,並發呼吸道感染時上述症狀加重。氣管閉鎖、氣管狹窄和氣管食管瘺較為常見,現分述如下:
(1)氣管閉鎖,出生後就發紺,往往在產房時就須用氣管插管急救。因?氣管閉鎖,氣管?管常經喉裂(laryngealcleft)下通至食道,再由食道和遠端氣管的相連處,到達肺部。雖然病人呼吸得不?,但X光線顯示氣管?管插在食道?,經反覆的插管仍然一樣時,就應懷疑是這種疾病了。
(2)氣管-食管瘺,可分為氣管-食管瘺和支氣管-食管瘺。雖然先天性異常通常在新生兒即可發現,但是前一類型可直到青少年甚至成年才被明確診斷。大部分病例有長期餵奶嗆咳史或咳嗽史,常咳出食物顆粒,偶爾合併支氣管擴張。
(3)氣管狹窄,先天性氣管狹窄的患兒,如果狹窄不是很嚴重,可到青少年時期才表現出臨床症狀,包括:1、氣急、呼吸困難、體力活動或呼吸道內分泌物增多時可加重。2、隨著狹窄程度加重,呈現進行性呼吸困難,吸氣時出現喘鳴。3、狹窄程度嚴重者吸氣時,鎖骨上窩、肋間軟組織、上腹部同時凹陷(三凹征)。
緩解方法
餵食困難應該如何預防?
氣管先天性疾病為一組先天性疾病,故無有效的預防措施。在施行手術的時候應嚴格小心,防止給患兒帶來不必要的傷害。如嬰幼兒氣管腔細小,術後黏膜水腫,可引致氣管阻塞,手術死亡率極高,且長大後吻合口仍然較正常部位狹小。因此宜儘可能推遲到長大後施行手術治療。