風濕性舞蹈病

基本介紹

  • 西醫學名風濕性舞蹈病
  • 英文名稱:chorea minor
  • 其他名稱:小舞蹈病、Sydenham舞蹈病,
  • 所屬科室:內科 - 神經內科
  • 主要病因:鏈球菌感染
疾病分類,原因及發病機制,病理生理,臨床表現,診斷及鑑別診斷,輔助檢查,診斷,鑑別診斷,疾病治療,運動症狀的治療,精神症狀的治療,抗感染治療,免疫療法,疾病預後,疾病預防,疾病護理,

疾病分類

舞蹈病(chorea)屬錐體外系疾病,以舞蹈樣不自主運動為特徵。有風濕性舞蹈病小舞蹈病)和遺傳進行性舞蹈病等。風濕性舞蹈病小舞蹈病)是舞蹈病的一種。

原因及發病機制

本病被認為是由A組β溶血型鏈球菌感染引起的自身免疫反應所致。部分患兒咽拭子培養A組溶血型鏈球菌陽性,血和腦脊液中可查到抗神經元抗體,該抗體與尾狀核、丘腦底核及其他部位的神經元上的抗原結合。血清中的抗神經元抗體滴度隨著舞蹈症的好轉而降低,隨著病情加重而升高。這些資料提示,機體針對鏈球菌感染的免疫應答反應中產生的抗體,與某種未知基底節神經元抗原存在交叉反應,引起免疫炎性反應而致病。

病理生理

病理改變主要為黑質、紋狀體、丘腦底核、小腦齒狀核及大腦皮質充血、水腫、炎性細胞浸潤及神經細胞瀰漫性變性,有的病例出現散在動脈炎、點狀出血,有時腦組織可呈現栓塞性小梗死。軟腦膜可有輕度炎性改變,血管周圍有少量淋巴細胞浸潤。90%屍解病例中發現有風濕性心臟病。

臨床表現

1.多見於5-15歲,男女之比約為1:3。無季節、種族差異。病前常有上呼吸道感染、咽喉炎等A組β溶血性鏈球菌感染史。大多數為亞急性起病,少數可急性起病。
2.舞蹈樣症狀 可以是全身性,也可以是一側較重,主要累及面部和肢體遠端。表現為擠眉、弄眼、撅嘴、吐舌、扮鬼臉,上肢各關節交替伸屈、內收,下肢步態顛簸;精神緊張時加重,睡眠時消失。患兒可能會用有意識地主動運動去掩蓋不自主運動。不自主舞蹈樣動作可干擾隨意運動,導致步態笨拙、持物跌落、動作不穩、暴發性言語。舞蹈症常在發病2-4周內加重,3-6個月內自發緩解。約20%的患兒會復發,通常在2年內。少數在初次發病十年後再次出現輕微的舞蹈症。
3.肌張力低下和肌無力 可有明顯的肌張力減低和肌無力。當患兒舉臂過頭時,手掌旋前(旋前肌征)。檢查者請患兒緊握檢查者的第二、三手指時能感到患兒手的緊握程度不恆定,時緊時松,稱為擠奶婦手法(milkmaid grip)或盈虧征(wax-waning sign)。有時肌無力可以是本病的突出徵象,以致患兒在急性期不得不臥床。
4.精神障礙 患兒常伴某些精神症狀,如焦慮抑鬱、情緒不穩、激惹、注意力下降、偏執-強迫行為等。有時精神症狀先於舞蹈症出現。
5.其他 約1/3患兒可伴其他急性風濕熱表現,如低熱、關節炎、心瓣膜炎、風濕結節等。

診斷及鑑別診斷

輔助檢查

1.血清學檢查:白細胞增多,血沉加快,C反應蛋白效價升高,抗鏈球菌溶血素"O”滴度增加。由於本病多發生在鏈球菌感染後2-3個月,甚至6-8個月,故不少患兒發生舞蹈樣動作時鏈球菌檢查常為陰性。免疫功能檢查:IgG、IgM、IgA可增高;
2.咽拭子培養:可檢出A組溶血性鏈球菌。
3.腦電圖:為輕度瀰漫性慢活動,無特異性。
4.影像學檢查:多數患兒的頭顱CT顯示尾狀核區低密度灶及水腫,MRI顯示尾狀核、殼核、蒼白球增大,T2加權像信號增強,隨臨床好轉而消退。PET顯示紋狀體高代謝改變。

診斷

主要依據兒童或青少年起病、有風濕熱或鏈球菌感染史、亞急性或急性起病的舞蹈症,伴肌張力低下、肌無力和(或)精神症狀應考慮本病。合併其他風濕熱表現及自限性病程可進一步支持診斷。

鑑別診斷

對無風濕熱或鏈球菌感染史、單獨出現的風濕性舞蹈病小舞蹈病)須與其他原因引起的舞蹈症鑑別,如少年型亨廷頓病、神經棘紅細胞增多症、肝豆狀核變性、及各種原因(藥物、感染、腦缺氧、核黃疸)引起的症狀性舞蹈病。還需與其他疾病的類似症狀,如抽動症、扭轉痙攣鑑別。與其他病因舞蹈病及類似症狀疾病鑑別要點:
1.習慣性痙攣也稱習慣性動作,多見於兒童,無風濕病典型症狀。特點是動作刻板式重複,局限於同一個肌肉或肌群,無肌力、肌張力異常及共濟失調等。
2.先天性舞蹈病舞蹈樣動作可作為腦癱的一種表現形式,多在2歲前發病,較小舞蹈病早,常伴智慧型障礙、震顫和痙攣性癱瘓等。
3.抽動穢語綜合徵(Tourette syndrome) 見於兒童,表現快速、刻板的反覆不規則多發性肌肉抽動,常累及頭面部、頸肌群和咽喉肌,還有發怪聲或吐髒話。
4.Huntington舞蹈病多見於中年以上,除舞蹈動作,常有遺傳史和痴呆,少數兒童期發病者多伴肌強直。
5.扭轉痙攣常見於兒童期,有時扭轉痙攣動作較快速可誤認為舞蹈樣運動。兒童期扭轉痙攣常持續存在,無自限性,肢體扭動時肌張力增高,停止時正常。
6.肝豆狀核變性:有家族遺傳史,為常染色體隱性遺傳,多在青少年時起病,起病緩慢,進行性加重雖也可表現有舞蹈樣不自主動作,往往伴有震顫,肌張力增高。角膜K—F環陽性以及血清銅藍蛋白、血清銅均降低,尿銅增高,青黴胺治療有效等可資鑑別。

疾病治療

運動症狀的治療

對舞蹈症狀可用地西泮5mg,硝西泮7.5mg,或丁苯那嗪(tetrabenazine)25mg,每口2-3次曰服;氯丙嗪12.5-25mg,每日2-3次;亦可用氟哌啶醇0.5-lmg,每日2-3次。後兩種藥物易誘發錐體外系不良反應,需注意觀察,一旦發生,需減少劑量。

精神症狀的治療

對症治療。

抗感染治療

在確診本病後,無論病症輕重,均需套用抗鏈球菌治療,目的在於最大限度地防止或減少小舞蹈病復發及避免心肌炎、心瓣膜病的發生。一般套用青黴素80萬U肌注,2次/日,l-2周為一療程。以後可給予長效青黴素120萬U肌注,每月1次。如果不能使用青黴素,可改用其他鏈球菌敏感的抗生素,如頭孢類。

免疫療法

患兒患病期間體內有抗神經元抗體,故目前仍然認為儘早採用免疫治療。可套用糖皮質激素,用血漿置換、免疫球蛋白靜脈注射治療本病,可縮短病程、減輕症狀。

疾病預後

本病為自限性,即使不經治療,3-6個月後也可自行緩解;適當治療可縮短病程。約1/4患兒可復發。

疾病預防

由於本病發病與鏈球菌感染後引發的自身免疫反應有關,因此積極鍛鍊身體,增強易患群體健康體質提高免疫力,可減少或消除鏈球菌在中國小及高中等易患人群的感染,從而減少小舞蹈病的發病率,對如果出現咽喉部或皮膚鏈球菌感染者應積極給予抗感染治療。

疾病護理

急性期應注意臥床休息,生活規律,保證充足睡眠,保持心情舒暢。選擇清淡飲食、避免食用辛辣、煎炸、油膩食物。服用糖皮質激素期間儘量少吃海鮮、牛羊肉等。有精神症狀時需要家人陪護,防止意外事故發生。

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