頸蹼

頸蹼是一種先天性頸部畸形。頸兩側與肩呈蹼狀連成一片，頸後髮際線過低。可能為生殖腺發育不全所致的Turner綜合徵或Hipplefeil綜合徵在頸部的表現。1938年Turner報告一種主要發生於女性的綜合徵，包括頸蹼，發育幼稚和肘外翻，稱之為Turner綜合徵。以後又發現這些患者卵巢先天性缺如，並發現Turner綜合徵患者約有80%染色質陰性或缺乏典型的染色質。蹼頸的治療主要為手術整形。多可雙側同時手術。用“Z”成形術或局部皮瓣修復。手術效果以頸蹼消失，外形滿意為佳。

臨床表現

1.頸兩側與肩連成一片，呈蹼狀；

2.頸後髮際線過低；

3.發育不全；身材矮小；

4.可有蹼肘、蹼膝、內眥贅皮等合併畸形。

診斷鑑別

診斷依據

1.先天性病史。

2.頸兩側與肩連成一片，呈蹼狀。

3.頸後髮際線過低。

4.發育不全。

5.可有蹼肘、蹼膝、內眥贅皮等合併畸形。

疾病治療

治療原則

1.手術治療為主。多可雙側同時手術，用“Z”成形術修復。若蹼狀有毛髮，則用局部皮瓣修復。

2.Turner綜合徵者給予雌激素治療。

用藥原則

1.一般情況下，用藥以用藥框限“A”、“B”為主。

2.術後感染嚴重時，用藥可以包括用藥框限“C”。