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簡介
非球型細胞性溶血性貧血（CNSHA） 可分為兩型，磷酸已糖旁路過程中酶的缺陷所致者稱為Ⅰ型，以由G6PD缺陷所致者較為常見。由糖無氧酵解通路中酶缺乏所致者稱為Ⅱ型，其中以丙酮酸激酶缺陷較為常見。Ⅰ型患者自幼兒年起出現慢性溶血性貧血，表現為貧血、黃疸、脾腫大。可因感染或服藥而誘發急性溶血。
治療
對急性溶血者，應去除誘因。在溶血期應供給足夠水分，注意糾正電解質失衡，口服碳酸氫鈉，使尿液保持鹼性，以防止血紅蛋白在腎小管內沉積。貧血較輕者不需要輸血，去除誘因後溶血多於1周內自行停止；貧血較重時，可輸給無G6PD缺陷的紅細胞1～2次。應密切注意腎功能，如出現急性腎功能衰竭，應及時採取有效措施。
治療
新生兒黃疸可用藍光治療，以防止核黃疸的發生。
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