病因
病因及發病機制不明。
臨床表現
多見於頭皮和面頸部,軀幹、肢體及其他部位也可發生。
腫物位於皮內或皮下,通常單發,偶或多發。罕見情況下,腫瘤呈突出表面界限清楚的暗紅色結節,直徑一般在0.5~3cm大,最大可達7cm,偶爾更大,基底可推動。常見皮損表現為堅實的、深在結節,偶呈囊性。表麵皮膚外觀正常,偶因位置較深而呈藍紅色,或呈紅色、淡藍色。
檢查
主要依靠組織病理學檢查。組織病理顯示:腫瘤邊界清,周圍往往有結締組織包膜,常位於真皮下部並擴展至皮下組織,為不規則形上皮細胞島,嵌於細胞較多的間質中,上皮細胞島由嗜鹼性細胞或無核的嗜酸性細胞組成,常伴有鈣質沉著。通常腫瘤由兩型細胞即嗜鹼性粒細胞和影細胞構成。嗜鹼性粒細胞有圓或長形深嗜鹼性胞核,胞質不多,致胞核彼此密集,其邊界常不清楚,因而胞核似嵌於合漿團塊內一樣。嗜鹼性粒細胞排列在腫瘤的一側或周邊。這些細胞在某些區域可驟變為影子細胞,後者細胞邊界清楚,中央為不著色區,恰如胞核消失的影子。新發生的腫瘤內有很多嗜鹼性粒細胞區,腫瘤增長時,嗜鹼性粒細胞減少,在長期存在的腫瘤中殘留少數或無嗜鹼性粒細胞。也可出現骨化,黑色素沉積和伴發巨細胞的異物反應。
診斷
根據臨床表現和組織病理學表現確診。
需要和鱗狀細胞癌、外毛根鞘囊腫、
毛囊瘤、實體型基底細胞上皮瘤等相鑑別。
治療
手術切除活檢為最好的治療方法。亦可通過小切口銳匙刮術,刮除囊內容。手術完整切除很少復發。少數可惡變為毛母質癌。早期手術切除,預後較好。