《重症肌無力患者血漿非IgG對乙醯膽鹼受體作用機制探討》是依託中國人民解放軍第四軍醫大學,由李柱一擔任項目負責人的面上項目。
基本介紹
- 中文名:重症肌無力患者血漿非IgG對乙醯膽鹼受體作用機制探討
- 項目類別:面上項目
- 項目負責人:李柱一
- 依託單位:中國人民解放軍第四軍醫大學
- 批准號:39270634
- 申請代碼:H1107
- 負責人職稱:教授
- 研究期限:1993-01-01 至 1995-12-31
- 支持經費:4.5(萬元)
《重症肌無力患者血漿非IgG對乙醯膽鹼受體作用機制探討》是依託中國人民解放軍第四軍醫大學,由李柱一擔任項目負責人的面上項目。
《重症肌無力研究進展》是2008年在山東大學出版社出版的圖書,作者是李衍濱,李秀華。內容簡介 通過血漿免疫吸附治療清除了血清中大量乙醯膽鹼受體抗體後,重症肌無力患者的臨床症狀和電生理功能也相應得到了明顯改善。Grob D等(Grob D,1995)用血漿免疫吸附治療16例重症肌無力病人,共接受4次的全程治療的14個病人都...
此項研究探討重症肌無力(MG)患者乙醯膽鹼受體抗本與中樞神經系統(CNS)神經無菸鹼型乙醯膽鹼受體(AchR)之間的關係,以闡明部分MG患者伴有CNS損害機制。方法:用形態學、電生理學、免疫學、生化學等方法研究結果:(1)MG患者AchRab可與CNS神經-AchR交叉結合。(2)注入腦室內的AchRab可引起CNS功能障礙。(3...
抗乙醯膽鹼受體抗體(AchR-Ab)是重症肌無力患者血清中的一種自身抗體。AchR-Ab是一種多克隆抗體,多數屬於抗α-銀環蛇毒素結合部的抗體,主要為IgG型,也可檢測到IgM型,且不同類型的重症肌無力患者血清AchR-Ab具有不同性質。AchR-Ab的檢測方法最先使用的是免疫沉澱法、ConA-Sepharose法,以後為避免使用同位素,酶...
重症肌無力病者血清中存在非球蛋白成分—14KD蛋白,這組成分在血清中抗體陰性的重症肌無力病人中,陽性率較高α抗體陰性重症肌無力病α的非球蛋白成分增加乙醯膽鹼受體,突觸前膜抗體受體的抗原抗體反應。純化重症肌無病人血清中非球蛋白成分的14KD(10KD),體外試驗表明:高劑量10KD(100μg/ml,50μg/ml)能...
,又名新生兒持續性肌無力。患兒母親無重症肌無力。本病多有家庭史,可呈常染色體隱性遺傳。患兒出生後主要表現為上瞼下垂,眼外肌麻痹,全身肌無力,哭聲低弱和呼吸困難者並不常見。肌無力症狀較輕,但持續存在。血中乙醯膽鹼受體抗體水平不高,血漿交換治療及抗膽鹼酯酶藥物均無效。兒童MG分型 1、少年型重症肌無力...
六烴季胺主要阻斷N1受體功能,十烴季胺阻斷N2受體功能,筒箭毒鹼可同時阻斷N1,N2受體功能。標本採集 空腹抽取靜脈血2.0ml。[正常參考值]陰性。臨床意義 抗乙醯膽鹼受體抗體是重症肌無力症病人血清中的一種自身抗體。特別是合併胸腺瘤病人陽性率更高,可達93%~100%。未合併胸腺瘤者陽性率較低,為17.2%~88....
重症肌無力(myasthenia gravis,MG)是一種累及神經-肌肉接頭處的突觸後膜的乙醯膽鹼受體,導致神經-肌肉間興奮傳遞障礙,具有反覆復發與緩解傾向的慢性自身免疫性疾病。其特徵為橫紋肌特別容易疲勞而表現無力,經休息或用抗膽鹼酯酶類藥物後,症狀迅速減輕或消失。重症肌無力眼外肌受累的患病率較高(約90%),75%的患者...
免疫系統功能紊亂導致人體產生針對神經肌肉接頭突觸後膜蛋白的抗體,其中乙醯膽鹼受體抗體最多見,其次是骨骼肌特異性激酶抗體、脂蛋白相關蛋白4抗體等特異抗體,這些抗體聯合補體破壞神經肌肉接頭,引起神經肌肉接頭傳遞障礙疾病。胸腺增生和胸腺瘤與該病發病存在密切關係。臨床表現 患者的骨骼肌病理性疲勞現象表現為休息後...
《重症肌無力胸腺神經AC hR及其抗體與肌無力關係研究》是依託中國人民解放軍第四軍醫大學,由李柱一擔任項目負責人的面上項目。項目摘要 研究表明胸腺中存在神經乙醯膽鹼受體(神經-AC hR),但其與重症肌無力(MG)之間的關係尚不明了。我們的結果表明:胸腺肌-AChR產生的抗體-抗肌-AC hR Ab並不是MG的唯一的...
Ⅴ型:肌萎縮型,起病半年內可出現骨骼肌萎縮、無力。病因 重症肌無力是由於免疫系統產生一些抗體,攻擊神經肌肉接頭突觸後膜中的蛋白,即乙醯膽鹼受體(AChR)或受體相關蛋白,80%-90%的重症肌無力患者血清中可檢出AChR自身抗體,這些抗體在MG發病機制中起重要作用。某些AChR抗體血清陰性MG患者存在針對肌膜表面另一靶點...
此項研究探討重症肌無力(MG)患者乙醯膽鹼受體抗本與中樞神經系統(CNS)神經無菸鹼型乙醯膽鹼受體(AchR)之間的關係,以闡明部分MG患者伴有CNS損害機制。方法:用形態學、電生理學、免疫學、生化學等方法研究結果:(1)MG患者AchRab可引起CNS功能障礙。(3)AchRab引起CNA損害的機制可能與白細胞介素-1(IL-1)和...
其確切的發病機理目前仍不明確,但是有關該病的研究還是很多的,其中,研究最多的是有關全身肌無力與胸腺的關係,以及乙醯膽鹼受體抗體在重症肌無力中的作用,且大量的研究發現,重症肌無力患者神經肌肉接頭處突觸後膜上的乙醯膽鹼受體(AchR)數目減少,受體部位存在抗AchR抗體,且突觸後膜上有IgG和C3複合物的沉積。
5.先天性乙醯膽鹼受體缺乏 抗膽鹼酯酶藥,如嗅吡斯的明(吡啶斯的明)等可緩解患者肌無力症狀。6.藥物引起的重症肌無力 藥物引起的肌無力的治療,主要是停服致病藥物,維持呼吸功能,試用葡萄糖酸鈣、鉀鹽靜脈滴注,逆轉運動終板傳導阻滯,服用抗膽鹼酯酶藥等。有家族性重症肌無力證據的患者不用或慎用IFN-α治療。...
2、新斯的明試驗:甲基硫酸新斯的明0.02—0.4mg/kg,肌內注射,每次最大量不超過1mg,10~15分鐘後症狀可獲改善,30~45分鐘後作用達高峰,隨後作用下降,一般於2小時後恢復原狀。3、胸部X光片或CT: 如發現胸腺肥大或胸腺瘤則有助於診斷。4、乙醯膽鹼受體抗體測定:如血清中該抗體滴度升高,有特異性診斷...
自從在重症肌無力病人血清中發現抗骨骼肌自身抗體以後,才將此病歸入自身免疫病之列。目前已證實,本病與機體中乙醯膽鹼受體抗體有密切關係。胸腺異常與本病的發生也有關。此外MG患者也常伴發其他免疫性疾病,例如甲狀腺功能異常、多發性肌炎、系統性紅斑狼瘡等。MG病人血清中亦常可測到抗甲狀腺球蛋白、抗核抗體、類...
重症肌無力(myasthenia gravis,MG)是典型的器官特異性自身免疫性疾病。其發病與自身抗體攻擊乙醯膽鹼受體(AChR)引起補體介導細胞膜溶解和免疫調變作用相關。我們前期試驗證實針對AChR 的單鏈抗體(scFv)與補體調節因子(DAF)的靶向融合蛋白能在細胞水平保護AChR免受自身抗體攻擊,但其作用機制及對正常神經肌肉接頭...
重症肌無力(myasthenia gravis,MG)的病因尚不十分明了。大多數研究表明,MG是一種自身免疫性疾病,其發病與患者體內異常增高的乙醯膽鹼受體抗體(AchRab)造成骨骼肌運動終板乙醯膽鹼受體數目減少和功能障礙有關。家系調查和分子生物學研究提示,MG的發病可能與遺傳有關。疾病診斷 1.動眼神經麻痹 常見於腦動脈瘤、中腦...
重症肌無力(MG)是一種由抗體介導的、多因素參與的自身免疫性疾病,這可能與乙醯膽鹼受體(AChR)抗體和MuSK抗體的產生有關,但還有5-10%的病人病因未明。且目前的抗體機制仍不能解釋MG病態的易疲勞等現象。我們前期發現P25蛋白在MG患者骨骼肌中表達降低,並確認P25蛋白是碳酸酐酶III(CAIII),進一步檢測發現CAIII...
但對早期、小的胸腺瘤容易漏診,而伴發胸腺瘤的MG患者大多有nAchR-Ab滴度升高。正常值 陰性。臨床意義 有助於臨床早期發現胸腺瘤及判斷病情的嚴重程度。注意事項 近年來研究發現重症肌無力與神經肌肉接頭處突觸後膜上乙醯膽鹼受體(ACHR)被其相應自身抗體損傷有密切關係。相關疾病 抗體 ...
抗體(Titin-ab)在診斷胸腺瘤重症肌無力(MGT)中地意義。方法採用ELISA法檢測73例不同病理類型MGT和58例不伴胸腺瘤重症肌無力(NTMG)患者血清中Titin-ab和乙醯膽鹼受體抗體(AChR-ab地水平。結果MGT組患者血清中Titin-ab陽性率為76.7%,明顯高於NTMG組、其他疾病對照組和正常人組P均0.05。結論Titin-ab是一種...
第2章乙醯膽鹼受體的結構 第3章重症肌無力的免疫發病機制 第4章重症肌無力的流行病學和遺傳學 第5章重症肌無力的臨床表現和流行病學 第6章眼肌型重症肌無力 第7章胸腺瘤相關的副腫瘤重症肌無力 第8章神經肌肉接頭疾病的電診斷學 第9章自身抗體檢測在神經肌肉傳遞及相關自身免疫性疾病診斷和管理中的套用 第10章...
重症肌無力(myasthenia gravis,MG)是指主要由乙醯膽鹼受體抗體介導、細胞免疫依賴、補體參與、主要累及神經肌肉接頭突觸後膜乙醯膽鹼受體的獲得性自身免疫性疾病。重症肌無力的治療包括藥物治療、血漿置換、胸腺切除手術、以及人工輔助呼吸等治療。抗重症肌無力藥是指對重症肌無力疾病具有治療作用,從而改善臨床症狀的一系列...
根據神經毒素的作用靶點不同,把銀環蛇神經毒素分為兩類:一類為突觸後神經毒素或α-神經毒素,這類毒素競爭性的與神經肌肉接頭處的乙醯膽鹼受體結合,阻斷神經遞質的傳導;另一類為突觸前神經毒素或β-神經毒素,其直接作用於運動神經突觸前膜,阻斷乙醯膽鹼的釋放,使骨骼肌失去收縮功能而麻痹。根據相對的分子質量大小...
1.重症肌無力免疫吸附能有效清除患者血清中的抗乙醯膽鹼受體抗體補體及免疫複合物等,快速改善患者的臨床症狀,特別是有嚴重的呼吸肌麻痹和吞咽障礙的重症患者。現在用免疫吸附治療重症肌無力已積累了許多經驗,通過用色氨酸、蛋白A或合成乙醯膽鹼受體的方法可提高其作用的特異性。2.格林一巴利綜合徵格林-巴利綜合徵...
15. 人免疫球蛋白轉基因小鼠自身免疫性重症肌無力模型的建立. 中華微生物學和免疫學雜誌,2005,25(2):170 16. 重症肌無力特異性免疫吸附劑的製備及對患者血清的靜態吸附作用. 中國神經免疫學和神經病學雜誌,2005,12(2):73-75 17. 由人免疫球蛋白轉基因小鼠製備人抗乙醯膽鹼受體單克隆抗體. 中國免疫學...
事實上,其他如呼吸、消化、泌尿、心血管、血液、內分泌、神經等系統的一些疾病都與自身免疫有關,都可檢測到相應的自身抗體,如胰島素依賴型糖尿病與胰島細胞抗體、橋本氏甲狀腺炎與甲狀腺微粒體抗體、重症肌無力症與乙醯膽鹼受體抗體等等的關係已得到公認;還有,不孕症和衰老與自身抗體關係的研究也正在不斷深入;自身...
(根據本病的臨床表現,西醫學中多發性神經炎、周期性麻痹、運動神經元疾病、脊髓病變、重症肌無力等表現為肢體痿軟無力,不能隨意運動者,均可參照本篇辨證論治。)預後 痿證的預後與病因、病程有關。外邪致痿,或可驟發,務要及時救治,免成痼疾。多數早期急性病例,一般病情較輕淺,治療效果較好,功能較易恢復...
晚髮型肌管肌病1例 一例女性Emery-Dreifuss肌營養不良症 Ⅱ型糖原累積病1例 Isaacs綜合徵3例 多灶性運動神經病臨床及神經電生理特點2例分析 嬰兒型脊肌萎縮症的臨床及電生理分析 心肌酶異常增高的脊肌萎縮症1例報告 重症肌無力乙醯膽鹼受體抗體的研究 強直性肌營養不良乙醯膽鹼受體抗體的研究 ALS患者腦脊液中胺基酸...
(2)重症肌無力:是抗受體抗體介導的功能受抑制的病症。80%以上患者有針對神經肌肉接頭處突觸後膜上乙醯膽鹼受體的抗體,補體參與發病過程。神經肌肉傳導障礙導致晨輕暮重、活動後加重、休息可減輕的漸進性骨髓無力及各種受累器官的症狀。因受體內吞和在胞內的降解,受體數目減少。(3)胰島素抗性糖尿病:有些對...