部分性肺靜脈異位連線

部分性肺靜脈異位連線是指四支肺靜脈中的一條或數條(但非全部)肺靜脈的引流異常，直接或間接與右心房連線。

疾病別名

部分肺靜脈異位連線,肺靜脈部分性連結異常

疾病代碼

ICD:Q26.3

疾病分類

兒科

疾病描述

部分性肺靜脈異位連線是指四支肺靜脈中的一條或數條(但非全部)肺靜脈的引流異常，直接或間接與右心房連線。

症狀體徵

單支肺靜脈異位連線者無臨床症狀；一側肺靜脈異位引流，其症狀與無梗阻型完全性肺靜脈異位連線相類似，青紫不常見，心力衰竭也大都罕見。伴有房間隔缺損者，體檢以房缺體徵為主。房隔完整者，可聞及第2 心音分裂，分裂音寬但不固定，隨呼吸而變化。肺動脈瓣可及收縮期雜音。

疾病病因

心臟胚胎髮育的關鍵時期是在妊娠的第2～8 周，先天性心血管畸形也主要發生於此階段。先天性心臟病的發生有多方面的原因，大致分為內在的和外部的2 類，其中以後者多見。內在因素主要與遺傳有關，特別是染色體易位和畸變，例如21-叄體綜合徵、13-叄體綜合徵、14-叄體綜合徵、15-叄體綜合徵和18-叄體綜合徵等，常合併先天性心血管畸形；此外，先天性心臟病患者子女的心血管畸形的發生率比預計發病率明顯的多。外部因素中較重要的有宮內感染，尤其是病毒感染，如風疹、腮腺炎、流行性感冒及柯薩奇病毒等；其他如妊娠期接觸大劑量射線、使用某些藥物、患代謝性疾病或慢性病、缺氧、母親高齡(接近更年期)等，均有造成先天性心臟病的危險。

病理生理

1.病理解剖 部分性肺靜脈連線異常可單獨存在，或合併其他心臟畸形，最常見的是靜脈竇型房間隔缺損，少見的有二尖瓣狹窄、右室雙出口、室間隔缺損、法洛四聯症、肺動脈狹窄、主動脈縮窄、動脈導管未閉、右位心等。本病類型很多，如右上肺靜脈直接引流入右上腔靜脈、右肺靜脈與右心房連線、右肺靜脈與下腔靜脈連線、左肺靜脈與左無名靜脈連線，以右肺靜脈與右上腔靜脈連線最常見，右肺靜脈異常較左肺靜脈常見。同側肺靜脈匯入同側的心房可見於心脾綜合徵及共同心房時。

(1)右肺靜脈與右上腔靜脈或右心房連線：最常見，約占3/4。右肺上葉和中葉的肺靜脈分別與上腔靜脈相連在奇靜脈入口與右心房、上腔靜脈連線處之間，而右下肺葉肺靜脈正常回流入左心房。常伴靜脈竇型房間隔缺損，偶爾上腔靜脈騎跨在缺損上。

(2)左肺靜脈與左無名靜脈相連：左上肺靜脈或全部左肺靜脈通過垂直靜脈與左無名靜脈相連，左下肺靜脈正常地與左心房相連。也有左下肺靜脈與冠狀靜脈竇連線者。此類型亦常有房間隔缺損存在。

(3)右肺靜脈與下腔靜脈相連：所有右肺靜脈(偶可為右肺中、下葉的肺靜脈)形成共乾匯入下腔靜脈，此類型不多見。共乾與下腔靜脈的連線在胸片上右下肺野呈特徵性新月形陰影，故又可稱為“彎刀綜合徵”(scimitar syndrome)，尚伴有心臟異位、右肺發育不良、主動脈異常血管供應右肺等畸形。

2.病理生理 本病尚未發現肺靜脈梗阻，故血流動力學特徵僅為部分連線異常的肺靜脈左向右分流。單支肺靜脈連線異常其血流量僅占所有肺靜脈血流的20%，因而無明顯的臨床表現。

在伴有房間隔缺損時，血流動力學變化包括心房水平、肺靜脈水平的左向右分流。肺動脈高壓較少發生。但彎刀綜合徵患兒，若伴有肺實變、肺動脈肌層增厚，肺血管阻力增加，可出現肺動脈高壓。

診斷檢查

診斷：根據臨床表現和輔助檢查可明確診斷。

實驗室檢查：一般情況下，常規檢查無異常。

其他輔助檢查：

1.胸部X 線 中等量的左向右分流，X 線表現與中型房間隔缺損相似，即肺血多、右心室擴大，有時可見異位連線的靜脈。肺靜脈異位連線於左無名靜脈時，可出現“雪人征”。當右肺靜脈引流入下腔靜脈，右肺發育不全，右肺靜脈幹道下行，胸片右下肺野出現特徵性新月狀陰影，似彎刀樣。

2.心電圖 與房間隔缺損相似。表現為V1 導聯rsr’或rsR’。但房間隔完整且肺靜脈開口處只有小的左向右分流患者，心電圖常正常。

3.超聲心動圖 心臟超聲對於診斷本病的四個肺靜脈開口較難，有時即使肺靜脈完全正常時，也顯示不清。當無房間隔缺損而出現右心室容量負荷增加時，須考慮有部分性肺靜脈異位連線。當有靜脈竇型房間隔缺損，在劍突下平面可看到右肺靜脈異位開口於右心房；在稍後一切面，可顯示在冠狀竇內的肺靜脈異位開口；懷疑彎刀綜合徵患兒，以劍突下長、短軸切面，可見下腔靜脈及下腔與右房交匯處，進而得以顯示異位連線的肺靜脈；垂直靜脈可從胸骨上短軸切面顯示。有時心臟超聲可十分正確的診斷本病。但即使沒有捕捉到異位開口的肺靜脈，也不能排除此病。

4.心導管 本病大多無須用心導管術檢查，它只用於診斷病因不明的病例及了解彎刀綜合徵患者肺動脈走向、肺實變情況。選擇性肺動脈造影，觀察肺靜脈回流情況，以顯示肺靜脈的異位連線；若導管可插入肺靜脈，選擇性肺靜脈造影，可以清晰顯示肺靜脈解剖位置；在彎刀綜合徵中，主動脈的選擇性造影也很必要。

5.其他無創性顯像 CT 和MRI 均可用於該病的診斷。在無創性檢查中，這可能是最準確的，除外還能同時發現肺實變等伴發畸形。

鑑別診斷

注意與房間隔缺損鑑別，主要依據影像學檢查鑑別。

治療方案

在無充血性表現的病例中，無須藥物治療。若肺循環∶體循環大於2∶1，則需手術糾正。右肺靜脈異位連線者，在腔靜脈或右心房內通過一人造隧道直接將肺靜脈與左心房相連，亦可將右肺靜脈與左房直接吻合。彎刀綜合徵合併大的主-肺動脈連線者，可出現心力衰竭及肺高壓，手術以前先行心導管術，在主-肺動脈連線處以彈簧圈填塞，從而改善心力衰竭症狀，降低肺動脈壓。極少數患兒，必要時可切除部分肺葉。

併發症

重症病例可反覆出現肺部感染，晚期出現梗阻型肺動脈高壓。

預後及預防

預後：大多數患兒的預後與左向右分流的房間隔缺損相同，很少出現肺血管疾病。術後長期隨訪證實，尚無肺靜脈梗阻及肺高壓，但仍需定期對小兒進行監控。右上肺靜脈異位引流伴靜脈竇型房缺患兒，術後30%～40%可發生病態竇房結綜合徵。在其他類型的小兒中，心律失常則較少出現。

預防：先心病的發生是多種因素的綜合結果，為預防先心病的發生，應開展科普知識的宣傳和教育，對適齡人群進行重點監測，充分發揮醫務人員和孕婦及其家屬的作用。

1.戒除不良生活習慣，包括孕婦本人及其配偶，如嗜煙、酗酒等。

2.孕前積極治療影響胎兒發育的疾病，如糖尿病、紅斑狼瘡、貧血等。

3.積極做好產前檢查工作，預防感冒，應儘量避免使用已經證實有致畸胎作用的藥物，避免接觸有毒、有害物質。

4.對高齡產婦、有先心病家族史、夫婦一方有嚴重疾病或缺陷者，應重點監測。

流行病學

部分性肺靜脈連線異常在屍檢中約占0.4%～0.7%，高於臨床發病率，80%～90%伴房缺，其中以中心型及上腔型最為常見。

特別提示

戒除不良生活習慣，包括孕婦本人及其配偶，如嗜煙、酗酒等。孕前積極治療影響胎兒發育的疾病，如糖尿病、紅斑狼瘡、貧血等。積極做好產前檢查工作，預防感冒，應儘量避免使用已經證實有致畸胎作用的藥物，避免接觸有毒、有害物質。對高齡產婦、有先心病家族史、夫婦一方有嚴重疾病或缺陷者，應重點監測。