部分性白化病

部分性白化病（斑駁病，白點病，piebaldism）亦稱圖案狀白皮病（patterned leucoderma）、部分白化病（partial albinism）。中醫認為本病屬於白駁風類。僅發於額部者稱額白斑病（white forelock），臨床上較少

基本介紹

• 別稱：斑駁病、白點病
• 中醫病名：白駁風
• 英文名稱：piebaldism
• 英文別名：patterned leucoderma
• 就診科室：皮膚科
• 常見發病部位：額部、下頦、胸腹部、上肢
• 常見病因：遺傳
• 常見症狀：前囟部出現篩狀白斑，與黑髮交錯，患部毛髮色白，眉毛、睫毛可呈白色

基本介紹

部分性白化病（斑駁病，白點病，piebaldism）亦稱圖案狀白皮病（patterned leucoderma）、部分白化病（partial albinism）。中醫認為本病屬於白駁風類。僅發於額部者稱額白斑病（white forelock），臨床上較少見。

患者生後即在前囟部出現篩狀白斑，與黑髮交錯存在，患部毛髮色白，眉毛、睫毛亦可呈白色。白斑的大小和形狀一般不會隨年齡的增長而發生變化。有的伴有共濟失調、耳聾及智力障礙等。診斷應與白癜風鑑別。無特殊治療方法，可試用PUVA療法、試用黑素細胞移植術及自體正常色素小片皮膚移植術。

疾病名稱

部分性白化病

英文名稱

patterned leucoderma

別名

partial albinism；piebaldism；白點病；斑駁病；斑狀白斑病；斑狀白癜風；部分白化病；斑狀白化病；圖案狀白皮病

分類

皮膚科 > 色素障礙性皮膚病

ICD號

L80

病因

部分性白化病是一種無黑色素細胞的先天性白斑病，為常染色體遺傳，呈完全外顯性。

發病機制

部分性白化病是由於c-kit（肥大細胞幹細胞生長因子）功能下降從而使黑素母細胞分化受阻所致。

臨床表現

生後即在前囟部出現篩狀白斑，與黑髮交錯存在，患部毛髮色白，眉毛、睫毛亦可呈白色。白斑的大小和形狀一般不會隨年齡的增長而發生變化。

部分性白化病的典型特徵是額部白斑，80%～90%可伴有額部白髮，呈三角形或菱形，對稱，位於額部中央或稍偏於一側，可向下延至鼻根部。亦可見於下頦前，胸腹部，上肢可見不對稱性的白斑；偶見面頰部有白斑，皮損處毛髮亦變白，極少數病人僅於枕部有一撮白髮，而無皮膚白斑，可能是斑駁病的變異型。部分病人手足背有色素沉著斑。瀰漫性白斑中央可見島狀正常皮膚，而白斑周圍色素較濃。個別人可伴有單側虹膜色素缺如，眼底白化及黃斑發育不良，斜視及弱視等。有的伴有共濟失調、耳聾及智力障礙等，無自覺症。

併發症

有的伴有共濟失調、耳聾及智力障礙等。

輔助檢查

組織病理：病變處皮膚無黑素，或有少數黑素細胞，其形態變異。電鏡下可見黑素細胞內含有色素前體及異常的色素前體。

診斷

根據生後發生的白斑分布特點，診斷不難。

鑑別診斷

部分性白化病應與白癜風鑑別。白癜風為後天性疾病，發病較晚，損害不如本病廣泛，且前者白斑邊緣色素沉著較明顯。若有眼眶距加寬，眼眶發育不良或耳聾者，則應考慮Waardenburg綜合徵。

治療方法

無特殊治療方法，可試用PUVA療法、試用黑素細胞移植術及自體正常色素小片皮膚移植術。