遣傳性非溶血性高膽紅素血症

【概述】
遣傳性非溶血性高膽紅素血症又名體質性肝功能不良吉爾伯特綜合徵
【診斷】
一、病史及症狀
本病以男性為多見,可發生於任何,但以15-20歲為多見,病人無明顯症狀,一般情況良好。臨床以慢性或復發性黃疸為特徵,黃疸可穩定不變或明顯波動。感情激動,勞累、受涼、飲酒,並發感染等可使黃疸加重。黃疸加重時有乏力,消化不良或輕度肝區疼痛。注意與溶血性黃疸鑑別。
二、體格檢查
鞏膜黃染,肝臟偶可觸及。
三、輔助檢查
肝功檢查ALT正常或輕度增高,血清總膽紅素增高,以非結合膽紅素為主,低熱卡(400千卡/d)試驗,24小時後血非結合膽紅素超過原水平1倍以上;魯米那試驗陽性即魯米那180mg/d,口服三天,非結合膽紅素下降50%以上,甚至正常。紅細胞脆性試驗正常,網織紅細胞不高。
影像學檢查 膽囊顯像良好。
【治療措施】
本病予後良好,一般無需特殊治療,苯巴比妥40-18μg/d,可迅速便已升高的血膽紅素降致正常。

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