吉爾伯特綜合徵又名體質性肝功能不良、遺傳性非溶血性高膽紅素血症。男性多見,可發生於任何年齡,但以15~20歲為多見,病人無明顯症狀,一般情況良好。臨床以慢性或復發性黃疸為特徵,黃疸可穩定不變或明顯波動。感情激動、勞累、受涼、飲酒、並發感染等可使黃疸加重。黃疸加重時有乏力、消化不良或輕度肝區疼痛。可有家族史。
基本介紹
- 英文名稱:Gilbert syndrome
- 就診科室:內科
- 多發群體:男性多見
- 常見發病部位:肝
- 常見病因:肝細胞攝取膽紅素及膽紅素向微粒體運送障礙,或肝細胞內葡萄糖醛酸轉移酶活性不足
- 常見症狀:黃疸、乏力,消化不良或輕度肝區疼痛
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,預防,
病因
主要是由於肝細胞攝取膽紅素及膽紅素向微粒體運送障礙,或肝細胞內葡萄糖醛酸轉移酶活性不足,故使血中間接膽紅素增加。
臨床表現
本病以男性為多見,可發生於任何年齡,但以15~20歲為多見,病人無明顯症狀,一般情況良好。臨床以慢性或復發性黃疸為特徵,黃疸可穩定不變或明顯波動。感情激動、勞累、受涼、飲酒、並發感染等可使黃疸加重。黃疸加重時有乏力,消化不良或輕度肝區疼痛。
檢查
肝功檢查ALT正常或輕度增高,血清總膽紅素增高,以非結合膽紅素為主,低熱卡(400千卡/天)試驗,24小時後血非結合膽紅素超過原水平1倍以上;魯米那試驗陽性。紅細胞脆性試驗正常,網織紅細胞不高。
影像學檢查:膽囊顯像良好。
診斷
根據以上症狀、體徵、實驗室檢查可作出診斷。
鑑別診斷
併發症
可並發膽紅素腦病、新生兒肝炎、病毒性肝炎等。
治療
本病一般無需特殊治療,且預後良好。
預防
應避免各種誘因。黃疸出現時可用肝酶誘導劑,如苯巴比妥3次/日,口服,提高肝細胞內葡萄糖醛酸轉移酶活性,使血中間接膽紅素減少。