吉爾伯特綜合徵(體質性肝功能不良)

吉爾伯特綜合徵

體質性肝功能不良一般指本詞條

吉爾伯特綜合徵又名體質性肝功能不良、遺傳性非溶血性高膽紅素血症。男性多見,可發生於任何年齡,但以15~20歲為多見,病人無明顯症狀,一般情況良好。臨床以慢性或復發性黃疸為特徵,黃疸可穩定不變或明顯波動。感情激動、勞累、受涼、飲酒、並發感染等可使黃疸加重。黃疸加重時有乏力、消化不良或輕度肝區疼痛。可有家族史

基本介紹

  • 外文名:Gilbert syndrome
  • 就診科室:內科
  • 多發群體:男性多見
  • 常見發病部位:肝
  • 常見病因:肝細胞攝取膽紅素及膽紅素向微粒體運送障礙,或肝細胞內葡萄糖醛酸轉移酶活性不足
  • 常見症狀:黃疸、乏力,消化不良或輕度肝區疼痛
  • 中文名 :吉爾伯特綜合徵
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,預防,

病因

主要是由於肝細胞攝取膽紅素及膽紅素向微粒體運送障礙,或肝細胞內葡萄糖醛酸轉移酶活性不足,故使血中間接膽紅素增加。

臨床表現

本病以男性為多見,可發生於任何年齡,但以15~20歲為多見,病人無明顯症狀,一般情況良好。臨床以慢性或復發性黃疸為特徵,黃疸可穩定不變或明顯波動。感情激動、勞累、受涼、飲酒、並發感染等可使黃疸加重。黃疸加重時有乏力,消化不良或輕度肝區疼痛。

檢查

肝功檢查ALT正常或輕度增高,血清總膽紅素增高,以非結合膽紅素為主,低熱卡(400千卡/天)試驗,24小時後血非結合膽紅素超過原水平1倍以上;魯米那試驗陽性。紅細胞脆性試驗正常,網織紅細胞不高。
影像學檢查:膽囊顯像良好。

診斷

根據以上症狀、體徵、實驗室檢查可作出診斷。

鑑別診斷

注意與溶血性黃疸梗阻性黃疸病毒性肝炎相鑑別。

併發症

治療

本病一般無需特殊治療,且預後良好

預防

應避免各種誘因。黃疸出現時可用肝酶誘導劑,如苯巴比妥3次/日,口服,提高肝細胞內葡萄糖醛酸轉移酶活性,使血中間接膽紅素減少。

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