體質性黃疸是先天性肝細胞對膽紅素的攝取、結合或排泄障礙所致的慢性黃疸,主要表現長期持續性或波動性黃疸、輕微或無症狀和肝功能多正常。體質性黃疸又名體質性高膽紅素血症和遺傳性高膽紅素血症。臨床甚少見。
疾病介紹,目錄,症狀體症,診斷依據,治療原則,療效評價,專家提示,飲食療法,
疾病介紹
臨床根據血清膽紅素增高的性質,可分為兩大類,即以非結合膽紅素增高為主的黃疸(高非結合膽紅素血症UCHB)和以結合膽紅素增高為主的黃疸(高結合膽紅素血症CHB)。
體質性黃疸由於長期存在持續性或波動性黃疸,常誤診為慢性肝炎或慢性膽道疾病,甚至有誤行不必要的手術。臨床上與其他類型黃疸的鑑別甚為重要,這關係到治療和預後問題。此類黃疸診斷關鍵在於對它要有個基本概念,凡臨床上遇到長期黃疸而臨床症狀輕微,病程經過異於病毒性肝炎、溶血性黃疸和膽道疾病的一般規律,除有膽紅素代謝異常外,其餘肝功能試驗正常,尤其是當有家族史者,時刻應考慮此類少見的黃疸。一般體質性黃疸具有四個特點:1.多數具有家族史或有遺傳傾向;2.臨床症狀輕微或無症狀,主要表現慢性波動性黃疸;3.除血清膽紅素升高外,肝功能正常;4.crigler najjar外,多數無需治療且預後良好。
體質性黃疸,病症名。又稱為體質性肝功能不良性黃疸,屬一種較常見的遺傳性非結合膽紅素血症。
編輯摘要
目錄
[隱藏 ]1 【症狀體症】2 【診斷依據】3 【治療原則】4 【療效評價】5 【專家提示】6 飲食療法祛黃疸
Gilbert綜合徵又稱為體質性肝功能不良性黃疸,屬一種較常見的遺傳性非結合膽紅素血症,1901年Gilbert首先報告。Gilbert綜合徵臨床表現特點為長期間歇性輕度黃疸,多無明顯症狀。 Gilbert綜合徵為常染色體顯性遺傳性疾病,病人主要為青少年,男性多見。發病率大約為5%左右。
症狀體症
1.可無明顯症狀; 2.長期間歇性輕度黃疸; 3.部分病例有乏力、消化不良、肝區不適; 4.肝脾無腫大。
診斷依據
1.青少年發病,隨年齡增加,黃疸逐漸減退,常有家族史; 2.慢性反覆發作性黃疸,疲勞、飲酒、感染或 月經 期黃疸加重。 3.苯巴比妥或導眠能可使黃疸減輕或消退。 4.血清非結合膽紅素增高,尿膽紅素陰性,尿膽原含量正常。無顯性或隱性溶血性黃疸; 5.肝功能試驗、溴磺太鈉試驗、肝臟活檢正常。
治療原則
1.Gilbert綜合徵無需特殊治療; 2.必要時可服用苯巴比妥有降低血膽紅素的作用。
療效評價
1.治癒:黃疸消退,症狀消失; 2.好轉:黃疸減輕,症狀好轉; 3.未愈:症狀未改善。
專家提示
Gilbert綜合徵的病因是膽紅素清除能力的減退,可能 是肝細胞攝取膽紅素能力降低,及肝內膽紅素葡萄糖 醛酸轉移梅活性減低。在診斷Gilbert綜合徵時,應注 意與溶血性黃疸、梗阻性黃疸、 脂肪肝 ,酒精 中毒 、病毒性 肝炎 、 肝硬化 、 Dubin-Johnson綜合徵等相鑑別。 Gilbert綜合徵預後良好,一般無需特殊治療。但應避 免導致黃疸加重的誘因。
飲食療法
牡蠣肉玉米須湯
取鮮牡蠣肉 100克 ,玉米須 150克。先將玉米須洗淨 ,切成小段 ,放入紗布袋中 ,紮緊袋口 ,備用。再將鮮牡蠣肉洗淨 ,用快刀斜剖成片 ,與玉米須藥袋同放入沙鍋 ,加清水適量 ,快火煮沸 ,然後改用小火煨煮。待牡蠣肉熟爛後 ,取出藥袋 ,濾盡藥汁 ,加蔥花、薑末、精鹽、味素各少許 ,拌勻 ,再煨煮至沸即成。此湯分兩次服食 ,有清熱退黃之功效
取鮮牡蠣肉 100克 ,玉米須 150克。先將玉米須洗淨 ,切成小段 ,放入紗布袋中 ,紮緊袋口 ,備用。再將鮮牡蠣肉洗淨 ,用快刀斜剖成片 ,與玉米須藥袋同放入沙鍋 ,加清水適量 ,快火煮沸 ,然後改用小火煨煮。待牡蠣肉熟爛後 ,取出藥袋 ,濾盡藥汁 ,加蔥花、薑末、精鹽、味素各少許 ,拌勻 ,再煨煮至沸即成。此湯分兩次服食 ,有清熱退黃之功效