原發性旁路性高膽紅素血症

原發性旁路性高膽紅素血症即Israel綜合徵,是一罕見的高非結合(間接)膽紅素血症。1959年Israels首次報導3例並命名。本病臨床特徵為黃疸貧血脾大及骨髓紅系增生活躍。治療方法和效果以及預後方面的資料很少,容易誤診為溶血性貧血而切脾治療。

基本介紹

  • 別稱:Israel綜合徵
  • 就診科室:內科
  • 常見病因:系由骨髓紅細胞或前體產生過多的膽紅素,或直接由亞鐵紅素或四吡咯前體破壞和生成所致
  • 常見症狀:黃疸和脾大
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,

病因

系由骨髓紅細胞或前體產生過多的膽紅素,或直接由亞鐵紅素或四吡咯前體破壞和生成所致。

臨床表現

男女均可罹患,10~20歲發病,有黃疸脾大,血液檢查為球形紅細胞及紅細胞脆性增加,網織紅細胞中度增加,間接高膽紅素血症,尿膽原排泄增加,自由溶解和機械脆性正常,肝功能正常。

檢查

血液檢查為球形紅細胞及紅細胞脆性增加,網織紅細胞中度增加,間接高膽紅素血症,尿膽原排泄增加,自由溶解和機械脆性正常,肝功能正常。

診斷

根據臨床特徵及化驗檢查可以診斷,但確診須肝組織活體檢查,以除外其他類型的先天性黃疸

鑑別診斷

需與其他類型的黃疸相區別。

併發症

可並發膽道畸形、中樞神經系統損害、膽紅素腦病等。

治療

有溶血時行脾切除術,術後溶血可糾正,但高膽紅素血症仍持續存在。

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