輸血後紫癜

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疾病概述

輸血後紫癜(post-transfusion purpura,PTA)是輸血後發生的急性、免疫性和暫時性的血小板減少綜合徵。多發生於中老年女性,年齡16~80歲不等。發病機制與血小板特異性PLAl(ZWa)抗原有關。由於PLAl抗原陰性患者輸入PLAl抗原陽性的血小板,產生同種抗體,破壞血小板。

臨床表現

患者大多為經產婦或有輸血史者,輸血後5~12d病人出現血小板急劇下降而發熱寒顫蕁麻疹,重者可有頭痛呼吸困難、胸痛、支氣管痙攣甚至休克。有不同程度出血表現,皮膚廣泛瘀點、瘀斑;口腔、鼻腔或手術切口處出血;可伴黑便、血尿或陰道出血,但顱內出血少見。病勢兇險者死亡率高達10%。本病多為自限性。血小板減少為本病特徵,起病12~24h可降至正常以下,最低可降至0.6×109/L,白細胞數可正常或稍多;骨髓有核細胞增生活躍,粒紅兩系無明顯改變,巨核細胞數正常或增多,部分患者減少或有成熟障礙,骨髓貯存鐵可減少;出血時間延長,PT、TT、KPTT和纖維蛋白原測定均正常。

治療概述

大劑量腎上腺皮質激素(潑尼松龍2g/d靜滴,1~6d)能使臨床症狀迅速改善,紫癜逐漸減少,平均20.6d血小板開始上升,停用後有下降,再用藥後又可上升。有致命性出血時需輸注PLAl陰性血小板、大劑量免疫球蛋白、血漿交換或換血療法。

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