視神經膠質瘤

視神經膠質瘤是發生於視神經內膠質細胞的良性腫瘤，可沿視神經向顱內蔓延。多發於學齡前兒童，成人少見，部分與神經纖維瘤病伴發，疑有遺傳傾向。預後較顱內膠質瘤好。

基本介紹

• 就診科室：腫瘤科
• 多發群體：學齡前兒童
• 常見病因：神經纖維瘤病伴發
• 常見症狀：緩慢視力下降，眼球突出，視盤水腫和萎縮，眼底出血等

臨床表現

1.早期出現視野盲點，逐漸視力減退至視力喪失。瞳孔向心性擴大，相對性瞳孔傳入阻滯。

2.眼球突出呈無痛性和緩慢漸進性。如眼球突出突然增加，並伴視力喪失提示腫瘤內囊性變或出血。

3.眼底檢查：視盤水腫和萎縮多見，可繼發眼底出血。

4.部分患者可伴虹膜淡黃色結節，皮膚咖啡樣色素斑，皮下軟性腫物等神經纖維瘤病體徵。

診斷

1.X線

可發現腫瘤經視神經管向顱內蔓延。長期慢性壓迫可致視神經管向心性擴大。視神經管攝像可顯示這一改變。

2.超聲檢查

B超檢查可見視神經增粗，內回聲缺乏或稀少，經眼軸位掃描不能顯示後界，傾斜探頭回聲增多。

3.CT掃描

視神經呈梭形或錐形增粗，可將眼球推向前方或一側。邊界清晰。瘤內密度多均勻，如不均質，可疑有液化區。視神經管增粗，可疑腫瘤有顱內蔓延。

4.MRI掃描

T₁WI呈中信號，T₂WI呈中高信號。瘤內如有液化腔，則不增強。

鑑別診斷

1.視神經鞘腦膜瘤

成年人好發，緩慢視力下降。影像學可發現視神經增粗，形狀多樣化，如管狀、梭形、錐形、串珠樣、團塊狀或不規則形等。因腫瘤起源於視神經鞘膜，CT和MRI均可見“車軌征”。

2.先天性小眼球合併囊腫

多在兒童時期就診。無功能的小眼球常隱沒在眼瞼下，裂隙燈下見眼球發育異常，結構缺如。囊腫向前突出可致眶周隆起。影像學可發現小眼球後的囊性腫物，呈圓形、橢圓形或圓錐形等。

3.視神經周圍炎型炎性假瘤

眼痛、結膜充血等炎症表現明顯，激素治療有效。影像學可發現視神經周圍不規則形狀占位，邊界不清，向前發展包繞眼球呈“鑄造征”。

治療

1.視力良好、眼球突出不明顯，進展緩慢，影像學顯示腫瘤距視神經管較遠者可定期觀察。有報導，此病可自行消退，原因不清。

2.視力低於指數、眼球突出明顯，腫瘤局限眶內者可行外側開眶術切除腫瘤。視神經斷端仍有腫瘤者可行X刀或γ刀治療。

3.腫瘤侵犯管內段視神經或視交叉者，可經顱開眶切除視交叉前的腫瘤。侵犯對側或雙側病變者可行放射治療。