視神經脊髓病

視神經脊髓炎(NOM)是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變,又稱Devic病或Devic綜合症,其臨床特徵為急性或亞急性起病的,單眼或雙眼失明,其前或其後數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎

病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,

病因

NOM的病因及發病機制尚不清楚。非白種人則對NOM具有易感性,以視神經和脊髓損害最常見。這可能與遺傳素質及種族差異有關。NOM是一種嚴重的單相病程疾病,但許多病例呈復發病程。

臨床表現

1.發病年齡5~60歲。21~41歲最多,也有許多兒童患者,男女均可發病。急性橫貫性或播散性脊髓炎以及雙側同時或相繼發生的視神經炎(ON)是本病特徵性表現,在短時間內連續出現,導致截癱和失明,病情進展迅速,可有緩解-復發。
2.視神經炎急性起病者在數小時或數天內單眼視力部分或全部喪失,某些患者在視力喪失前一兩天出現眶內疼痛,眼球運動或按壓時明顯,眼底可見視盤炎或球後視神經炎。亞急性起病者1~2個月內症狀達到高峰。少數呈慢性起病,視力喪失在數月內穩步進展,進行性加重。
3.急性橫貫性脊髓炎是脊髓急性進行性炎症性脫髓鞘病變,已證實多數為MS表現,呈單相型或慢性多相復髮型。臨床常見播散性脊髓炎,體徵呈不對稱和不完全性,表現快速(數小時或數天)進展的輕截癱、雙側Babinski征、軀幹感覺障礙平面和括約肌功能障礙等。急性脊髓炎伴Lhermitte征、陣發性強直性痙攣和神經根痛可見於約1/3的復髮型患者,但單相病程患者通常很少發生。
4.多數NOM患者為單相病程,70%的病例數天內出現截癱,約半數患者受累眼發生全盲。少數患者為復髮型病程,其中約1/3發生截癱.約1/4視力受累,臨床事件間隔時間為數月至半年,以後的3年內可多次復發孤立的ON和脊髓炎。

檢查

1.血液檢查
(1)血常規急性發作時白細胞可增高,以多形核白細胞為主。
(2)血沉急性發作期可加快。
(3)免疫學指標急性發作時,外周血Th/TS(輔助性T細胞/抑制性T細胞)比值升高,總補體水平升高,免疫球蛋白升高。隨病情緩解而趨下降。
2.腦脊液檢查
腦脊液壓力與外觀一般正常。脊髓病變發作時,約半數病例可有腦脊液細胞數增多,以淋巴細胞為主,通常多不超過100×106/L。蛋白質含量正常或輕度增高,大多在1g/L以下;γ球蛋白輕度增高;糖含量正常或偏低。當脊髓腫脹明顯或伴發蛛網膜炎時,可能出現髓腔不完全梗阻,蛋白含量可明顯升高。
3.影像學檢查
脊髓MRI檢查可見脊髓腫脹,髓內散在性長T1長T2異常信號。

診斷

根據患者出現急性橫貫性或播散性脊髓炎,以及雙側同時或相繼發生的視神經炎的臨床表現,結合MRI顯示視神經和脊髓病灶,視覺誘發電位異常,CSF-IgG指數增高和出現寡克隆帶等可做出臨床診斷。

治療

1.甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)大劑量衝擊療法可加速ON等發作性症狀恢復,終止或縮短NOM惡化。靜脈滴注,連用3~5天;之後用大劑量潑尼鬆口服。
2.臨床試驗表明,約半數皮質類固醇治療無效的病人經血漿置換可以改善症狀。

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