血管內乳頭狀內皮細胞增生症

血管內乳頭狀內皮細胞增生症又名Masson假性血管肉瘤,這是一種內皮細胞良性增生性疾病。

基本介紹

  • 中文名:血管內乳頭狀內皮細胞增生症
  • 別名:Masson假性血管肉瘤
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疾病分類

皮膚性病科

疾病概述

這種腫瘤比較常見,1923年Masson早已提出,但很少注意,直到1974年Rosai與Ackerman再次報告後才得到重視。先後有很多病例報告。由於組織學上與血管肉瘤相似,可能造成誤診。

症狀體徵

可發生於任何年齡,女性多見,好發於四肢、頭和頸部,特別是手指。損害可以表現為血管瘤樣,也可無血管瘤的表現。為紅色或淡紫色結節,隆起於皮面和位於皮下,淺表者約為3cm×3cm,深在損害約為4cm×5cm。生長緩慢,大多有疼痛和壓痛。

疾病病因

病因尚不清楚,可能是在血栓形成的基礎上發展而成的,病變屬反應性而不是新生物性。

病理生理

大多數損害發生於靜脈內,但少數可見於原先即已存在的良性血管腫瘤中,例如靜脈湖、化膿性肉芽腫海綿狀血管瘤、海綿狀淋巴血管瘤。大多數病例損害中可見血栓,因而很多學者認為此損害是血栓機化的特殊形式。
病理變化的特點是:可見到外形不規則的乳頭狀結構伸向血管腔,乳頭狀結構的軸心為纖維性蛋白或結締組織,周圍有1~2層內皮細胞排列,在不規則的腔內往往可見紅細胞。有些內皮細胞增生,可見深染的略有多形的核,但無真正的核不典型性。在有些部位乳頭狀結構散在分布,在橫切面上呈不規則的小島狀;而另一些區域則密集存在,很少間質性支架。此外,也可見內皮細胞聚集成細胞結節,與不規則的毛細血管混雜在一起。
如果出現此種不規則的內皮細胞增生,必須肯定病變於血管內,才能確診。找到血栓也有助於診斷。

診斷檢查

需要作病理檢查來確診,但病理上需要與血管肉瘤鑑別,主要鑑別要點在於本病病變於血管內,而且內皮細胞無明顯異形,從而可以與血管肉瘤區別。

治療方案

本病系良性病變,局部切除即可。

相關出處

皮膚病學

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