血小板促凝活性異常由Weiss等於1979年首先報導發現於一位名叫MaryAnnScott的患者故又稱Scott綜合徵。其特徵為單純血小板促凝活性缺陷。血小板促凝活性原名血小板第Ⅲ因子，故本病曾稱血小板第Ⅲ因子缺陷症。本病呈常染色體隱性遺傳，其病因和發病機尚未闡明。單純的血小板第Ⅲ因子(PF3)缺乏極為罕見，至今只有數例報導，部分病例可能繼發於其他疾病，如Ehlers-Danlos綜合徵或慢性粒細胞白血病。
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基本信息
中文名：血小板促凝活性異常 英文名：dysfunctionofplateletbloodcoagulation 別 名：Scott綜合徵；血小板第3因子缺陷症；血小板第Ⅲ因子缺陷症
流行病學
常染色體隱性遺傳。
病因
尚不明確。
發病機制
尚不明確。
實驗室檢查
1.血清凝血酶原時間 血清凝血酶原時間延長，是最恆定的異常，它反映全血凝固時凝血酶原消耗降低，是本病的篩選試驗。凝血酶原酶活性降低。PF3有效性降低。2.用高嶺土等誘導或在冰凍或融化後測定PF3的有效性，結果均降低，反映活化血小板加速凝血過程能力減弱。現認為PF3的測定能反映血小板磷脂的分布活化的因子Ⅴ與血小板的磷脂特異地結合後進一步與因子Ⅹa結合的過程，因此，這三者的缺陷均能引起所測定的PF3活性降低。故在判斷PF3有效性的測定結果時，需注意多方面的因素。3.出血時間正常 說明只有凝血機制異常，並無初期止血的異常鶒。4.血小板數目、形態黏附、釋放和聚集功能均正常。
其它輔助檢查
用流式細胞儀測定血小板表面AnnexinV的量明顯減低。 >出血時間 >血小板 臨床表現： 本病患者一般並無易發淤斑，但可有拔牙後嚴重出血，月經過多，產後大出血及自發盆腔血腫等。
併發症
目前暫無相關資料 診斷： 本病診斷主要依賴於實驗室檢查出血時間正常，凝血酶原時間延長，凝血酶原活性降低，PF3有效性降低即可診斷 鑑別診斷： 由於本病出血時間正常鶒，血清凝血酶原時間延長，且臨床缺乏典型的皮膚黏膜出血表現因此健康搜尋，可與其他血小板功能缺陷性疾病鑑別。最近,有人報導4例遺傳性出血性疾病患者其血小板促凝活性異常，血小板微泡(microvesicle)生成缺陷和出血時間略延長，其他各項指標均正常。與Scott綜合徵的不同之處在於凝血酶原酶活性正常，PF3有效性正常。
治療
1.凝血酶原複合物中含有活化的凝血因子，部分活化的凝血因子鶒不依賴PF3發揮作用，因此有些患者輸注凝血酶原複合物有效。2.應考慮有可能誘發血栓形成，輸注血小板可以有效的改善出血症狀
預後
目前暫無相關資料 預防： 目前暫無相關資料
