致心律失常型右室心肌病

疾病名稱

致心律失常型右室心肌病

致心律失常右室發育不良

致心律失常型右室心肌病（ARVC）舊稱致心律失常右室發育不良（ARVD），現以ARVD/C表示。其特徵為右心室心肌被進行性纖維脂肪組織所置換，起初為區域性，逐漸呈全心瀰漫性受累。有時左心室亦可受累，而間隔相對很少受累。常為家族性發病，系陳染色體顯性以床。臨床常表現為心律失常、右心擴大和猝死。

心血管內科

致心律失常型右室心肌病（ARVC）舊稱致心律失常右室發育不良（ARVD），現以ARVD/C表示。其特徵為右心室心肌被進行性纖維脂肪組織所置換，起初為區域性，逐漸呈全心瀰漫性受累。有時左心室亦可受累，而間隔相對很少受累。常為家族性發病，系陳染色體顯性以床。臨床常表現為心律失常、右心擴大和猝死。

臨床常表現為心律失常、右心擴大和猝死。

X線胸片只能心臟掛上正常或增大輪廓呈球形肺動脈流出道擴張左側緣膨隆多數患者的藥心胸比率≥心電圖和信號平均心電圖

①竇性心律時常呈完全性或不完全性右束支阻滯表現右心導聯出現右室晚激動波(epsilon波)T波倒置

②發作VT時QRS波呈左束支阻滯圖形常伴有電軸右偏

③心室晚電位檢出率高

電生理學問題檢查對有自發性VT史的患者健康大多數程式電刺激可誘發單形性或多形性持續性VT呈左束支阻滯圖形部分可見碎裂電位超聲心動圖

①RV擴大流出道增寬

②RV運動異常或障礙舒張期呈袋狀膨突或呈室壁瘤樣改變

③RV節制帶結構異常肌小梁紊亂

心血管造影顯示RV擴大伴收縮功能降低或運動障礙室壁膨突造影劑排泄緩慢射血分數(EF)減少放射性核素血管造影對判斷RV的病變特徵範圍及其解剖學定位和左心受累情況這么具有敏感性高特異性強等優點

心導管檢查信心右房和左右室壓力嚴重正常或升高右房壓力可升高重者可超過肺動脈舒張壓單子心臟指數減小左室受累者舒張末期壓力稍高容積指數增大伴左室EF減少

電子束CT可顯示

①RV擴大游離壁呈扇貝形圖象心內膜下低衰減的肌小梁橫過右室腔清晰可見

②能出院直接顯示心外膜脂肪和心肌內脂肪浸潤程度

③可顯示左室受累的各種心地形態異常

磁共振顯像可精確測定RV恢復各種形態和功能改變以及左室受累情況女兒可鑑別個月正常心肌與脂肪或纖維脂肪組織

心內膜心肌活檢是確診ARVC的有效方法活檢取材部位應是病變最常累及的RV游離壁但辦法由於該處心壁變薄質脆而軟有發生穿孔的危險熱心故應在超聲心動圖引導下進行並應有相應的心輕易外科作後盾

常為家族性發病，系陳染色體顯性以床。

其特徵為右心室心肌被進行性纖維脂肪組織所置換，起初為區域性，逐漸呈全心瀰漫性受累。