膽道運動功能障礙(biliary tract dyskinesis syndrome)包括膽道運動功能失調(dyskinesis，即膽道排空速度異常)、膽道張力異常(dystonia，即膽道肌張力異常)和膽道共濟失調(ataxic，即膽道各部分間協調障礙)。膽道系統的結構與功能較為複雜，近年來隨著內鏡檢查技術的不斷提高以及直接測壓技術的套用，對膽道系統運動功能障礙的診斷提供了較多的依據。
症狀體徵,用藥治療,飲食保健,預防護理,病理病因,疾病診斷,檢查方法,併發症,預後,發病機制,
症狀體徵
本病多見於女性，其臨床表現與膽囊結石非常相似，主要表現為腹痛，為上腹部或右上腹陣發性絞痛，部分患者可伴噁心、嘔吐，可因進食油膩食物誘發，常持續2～3h，用解痙藥後症狀緩解。
1.疼痛 膽道疾病的核心症狀為疼痛。疼痛可源於擴張的膽總管，但疼痛感覺常位於上腹部及右季肋下，亦可位於胸骨下段、肩胛間區，甚至背部下方。疼痛和飲食無關，但亦可在餐後出現。疼痛也有可能由於Oddi括約肌痙攣所致，其性質和部位與膽絞痛很相似，但發作時間較短，僅數分鐘至半小時，發作次數較多，一天多次；發作和精神因素如憂慮、緊張、情緒不穩定等有關；發作時吸入亞硝酸異戊酯或舌下含硝酸甘油0.6mg，疼痛可迅速停止；嗎啡10mg皮下注射可誘發疼痛；發作時不出現發熱或黃疸。食管、小腸、大腸或心臟疾患引起的右上腹痛也可被誤認為膽源性疼痛。除有急性炎症存在外，體徵對判斷膽道運動性疾患幫助不大。
2.消化不良症狀 包括食慾減退、噯氣、上腹脹滿感及其他上腹部不適症狀。
3.厭油膩食物 表現為對脂肪食物的耐受性降低。部分患者對煎炸食品或高脂飲食不能耐受，並可出現腹瀉、腹痛等症狀。
4.體徵 上腹部或右上腹部壓痛，Murphy征可呈陽性。一般認為它和膽管內壓力增加以及膽管炎症有關。
用藥治療
1.非手術治療
(1)一般治療：調整生活規律以保證規則的進餐時間，進餐時心情平和愉快，食物細嚼慢咽，午餐後小憩，充足的睡眠，規律的體育鍛鍊，減少或避免情緒波動。對膽道運動功能亢進及張力增加的患者，宜減少食物中脂肪含量；對運動功能減退和張力降低的患者，脂肪含量可一般，但如高脂肪食物能減輕症狀，亦可食用。治療應做到個體化。
(2)藥物治療：輕症患者可套用鎮靜藥及抗膽鹼能藥物，如地西泮(安定)、阿托品、山莨菪鹼(654-2)等可能奏效；亞硝酸戊酯和硝酸甘油也有鬆弛平滑肌的作用，因而能緩解括約肌痙攣而發揮作用，但可有全身性的不良反應，且長期套用後可發生耐藥現象而不能發揮作用；胰高糖素、縮膽囊素及蛙皮素儘管都可能有效，但由於其價格昂貴、使用不便及可能發生過敏反應，故而限制了其使用的廣泛性；鈣離子拮抗藥如硝苯地平(心痛定)也可用於緩解括約肌痙攣。
有疼痛、慢性非結石性膽囊炎且可能存在感染者，應採用能在膽汁中發揮作用的抗生素，如利福平等；有十二指腸炎、高胃酸症或消化性潰瘍與膽道運動功能障礙並存者，可採用抑制胃酸分泌及保護胃十二指腸黏膜的藥物進行治療，而對有胃酸缺乏者，需要時可加用0.5%稀鹽酸口服以刺激食慾。
(3)Oddi括約肌氣囊或水囊擴張術：有人對疑為Oddi括約肌運動功能障礙的患者分別施行氣囊擴張(Gruntzig氣囊)術和假性擴張，所有患者Oddi括約肌基礎壓均正常，兩組間療效無顯著差異。但由於這些患者的診斷未能確定，也未對基礎壓增高者進行擴張術研究，因此目前的結論只能說氣囊擴張術對Oddi括約肌基礎壓正常者可能無效。水囊擴張術由於對患者的分類及採用的對照不合理，因此其療效尚不能作出結論。
(4)括約肌切開術：內鏡下括約肌切開術套用於膽道取石後不久，這項技術便開始套用於治療括約肌運動障礙所致的膽性疼痛，括約肌基礎壓超過40mmHg的患者，90%以上都能取得較好的治療效果，而在基礎壓低於40mmHg的患者，疼痛緩解率則不到40%，模擬性操作者中的緩解率約30%，但有極少數報導基礎壓與療效無關。大多數報導切開術都有一定的併發症，發生率約16%，因此這種操作應在仔細考慮後進行。總的說來，括約肌切開術對Oddi括約肌靜止壓超過40mmHg者，尤其對所謂的膽囊術后綜合征患者療效較好，而對靜止壓正常者療效較差。由於胰管括約肌切開術的併發症發生率更高且療效不佳，故多數學者認為不宜施行。
2.外科手術治療 大多數患者經前述一般治療和藥物治療後，臨床症狀均有不同程度的緩解。如果患者經保守治療後症狀仍不能緩解，亦不宜行內鏡下括約肌切開術者，應考慮外科手術治療。
因高張性膽囊而發生疼痛的患者，如經保守治療無效，常常提示是非結石性膽囊炎發展到了膽囊壁纖維化階段，此時應行膽囊切除術；對低張性膽囊經藥物治療無效者，有人報導認為切除右側內臟神經後效果較好；有壓迫症狀或有大膽管狹窄者可行剖腹探查術，術中根據具體情況決定是否行括約肌切開成形術。其手術的療效及併發症發生率與內鏡下括約肌切開術類似。
總之，膽道運動功能障礙的治療首先應考慮保守療法，並應積極排除其他病變所致的膽道運動功能障礙。經保守治療無效並經仔細權衡利弊後方可採用侵入性的治療方法。
飲食保健
膽道運動功能障礙吃什麼好？
預後：膽道運動功能障礙雖然診斷較為複雜或困難，病程也相對較長，但預後大多良好。
保健:
1.儘量減少脂肪、特別是動物脂肪的食用量，不吃肥肉、油炸食物，儘可能地以植物油代替動物油。
2.有相當一部分膽囊炎和膽石症的形成與體內膽固醇的含量過高和代謝障礙確有關，因此要限制魚子、各種蛋類的蛋黃及各種食肉動物的肝、腎、心、腦等膽固醇含量高的食物。
3.烹調食品以蒸、煮、燉、燴為佳，切忌大量食用炒、炸、燒、烤、熏、醃製食品。
4.增加魚、瘦肉、豆製品、新鮮蔬菜和水果等富含優質蛋白和碳水化合物的食品食用量，以保證熱量供應，從而促進肝糖元的形成，保護肝臟。
5.多吃西紅柿、玉米、胡蘿蔔等富含維生素A的食物，以保持膽囊上皮細胞的健全，防止上皮細胞脫落構成結石核心，從而誘髮結石，或使結石增大、增多。
6.若條件許可，平時可多飲新鮮蔬菜或瓜果汁，如西瓜汁、橘子汁、胡蘿蔔汁等，並增加飲水、吃飯的次數和數量，以增加膽汁的分泌與排泄，減輕炎症反應和膽汁淤積。
7.少吃大頭菜、芹菜等纖維素含量豐富的食物，以免因難以消化而增加胃腸蠕動，從而引發膽絞痛。
8.戒菸酒及少食辛辣刺激性食物、濃烈調味品，如芥末油等，以免刺激胃腸道，誘發或加重病情。
9.宜進清淡、易消化、少渣、溫度適宜、無刺激性、低脂肪的流質或半流質飲食，切不可圖一時痛快而“放開手腳”，大吃大喝，以免造成不必要的麻煩，甚至誘發膽道出血而危及生命。
預防護理
針對引起膽道運動功能障礙的相關疾病進行治療和預防。
病理病因
1.膽囊運動功能增強?這類功能障礙一般和膽囊的變應性反應或膽囊炎症有關。
(1)膽囊運動功能亢進：膽囊張力正常，但對脂肪餐的運動反應亢進，因此膽囊排空加速，在餐後15min時，已大部分排空。
(2)膽囊張力過高：膽囊的肌張力過高，但排空時間不受影響，可以正常、加速或延緩。
2.膽囊運動功能減低
(1)膽囊運動功能減退：膽囊張力正常，但餐後收縮減弱，排空緩慢。
(2)膽囊張力降低和運動功能減退：空腹時膽囊張力降低，容積增大，餐後排空緩慢。
3.Oddi括約肌功能障礙
(1)Oddi括約肌張力過低：膽囊造影時膽囊充盈不佳。
(2)Oddi括約肌痙攣：多由於精神因素引起，但亦可繼發於鄰近器官的病變，如乳頭炎、十二指腸炎、球部潰瘍、十二指腸寄生蟲如腸賈第鞭毛蟲、類圓線蟲感染等。
疾病診斷
1.膽總管下段結石 需與乳頭括約肌痙攣和牽涉到膽總管的器質性病變進行鑑別。可通過十二指腸鏡逆行胰膽管造影(ERCP)及經皮經肝膽管造影(PTC)檢查進行鑑別。
2.膽囊(管)結石 可導致膽囊擴張，需與高張性膽囊和低動性膽囊進行鑑別。影像學診斷(B超、CT及MRI)可發現膽囊(管)結石，從而確診。
3.乏特壺腹周圍炎症及感染 其表現可與Oddi括約肌張力增高類似，但多可經內鏡檢查加以確診。
4.壺腹周圍及胰頭腫瘤 可通過B超、內鏡檢查、PTC等影像學檢查及手術探查與Oddi括約肌張力增高區分開來。
5.慢性胰腺炎 其臨床表現可類似於膽道運動功能障礙，但前者糞便中可有大量脂肪滴和未消化的肌纖維，多項影像學檢查可發現胰管及胰腺外形的改變。
6.不典型心絞痛和心肌梗死 其臨床表現可類似於膽道運動功能障礙，但心電圖和(或)心肌酶譜檢查可發現心臟病的相應改變。
檢查方法
實驗室檢查：
肝功能和胰酶檢查：有腹痛、鹼性磷酸酶和轉氨酶較明顯的升高，並且膽管造影無異常發現，提示可能有Oddi括約肌功能障礙。但實際上臨床情況並不都那么典型，肝功能的輕度受損既無特異性也缺乏敏感性，即使套用嗎啡和新斯的明後，典型的疼痛與肝功能受損及胰酶的升高也常不一致。
其他輔助檢查：
1.影像學檢查
(1)膽囊造影：禁食狀態下，膽囊的形狀和體積以及脂肪餐後膽囊排空的速率，可以反映控制膽汁流的各種因素的綜合作用，因而為確定膽道系統功能是否正常提供了基礎。通過一定條件下的膽囊影像學檢查，可計算出膽囊的體積。低脂飲食2～3天后，服用泛碘酸片6片，14h後於空腹狀態下拍攝膽囊點片。患者取正位當即攝片並顯影，然後在球管距膠片50cm和100cm情況下分別拍攝左前斜位片；此後將3個雞蛋黃攪入200ml全脂牛奶中，加糖一匙後口服(Boyden試餐)，右側臥15min後分別攝取餐後15min和60min點片。用透明紙描下膽囊影，然後放在有特殊線條的紙上，膽囊影被分為很多段，量取每一段的直徑，參照表格找出相應的體積，各段體積之和即為總體積。為消除誤差起見，可計算校正因素(校正係數)。
禁食狀態下正常膽囊多呈梨形，少數呈球形，平均體積為32ml±5ml，脂肪餐後15min體積為16ml±3ml，60min為8ml±2.5ml。據此確定以體積為32ml±5ml、呈梨形或球形時的張力為正常張力，同時確定脂肪餐後15min和60min時膽囊體積縮小分別達50%和75%，則提示膽囊收縮和運動功能正常。
空腹時膽囊的形狀和體積取決於：肝膽汁的分泌量；肝膽汁分泌的壓力；肝管、膽囊管及膽總管的通透性；膽總管內壓；Oddi括約肌的抵抗力；膽囊的張力及擴張性；膽囊黏膜的濃縮能力。
脂肪餐後膽囊排空速率取決於：足夠量的縮膽囊素的形成；血流對縮膽囊素的吸收和轉運；膽囊肌肉的收縮能力；膽汁的黏滯性；膽管的通透性；Oddi括約肌的鬆弛。
(2)逆行胰膽管造影：逆行胰膽管造影是顯示膽汁和胰液分泌的最佳檢查方法，可明確有無機械性或器質性的改變，但在證實運動功能障礙方面價值不大。Oddi括約肌功能異常不易經此項檢查而發現。有人提出在逆行胰膽管造影后取俯臥位，患者造影劑流出時間延遲(超過45min)可作為判斷膽汁排空障礙的一種檢查手段，但由於受到造影劑的注入量及檢查前用藥等因素的干擾，故目前尚未能統一，其價值有待進一步探討。
(3)核素掃描：核素掃描是證實膽總管部分梗阻的一種較為有用的方法。患者禁食4h後注入放射性核素(99mTc)並記錄90min，檢查發現有排空延遲，對於證實膽總管有部分梗阻的敏感性和特異性分別為67%和85%左右。與正常人相反，在有膽總管梗阻的情況下進脂肪餐或靜注縮膽囊素(CCK)後可使膽總管擴張。動態核素掃描如探測到膽總管排空延遲，則對證明膽總管部分梗阻有一定價值。最近發現，注射CCK後計算膽囊排空的百分比值很重要，尤其45min時的排空比值重複性較好。然而，核素掃描亦有其弊端，即在實質性肝病晚期也可出現核素排出延遲，同時價格昂貴並有γ射線照射等也是其不足之處。
(4)超聲檢查：超聲檢查發現，正常人進脂肪餐或靜脈注射八肽縮膽囊素後，膽總管直徑不發生改變，而在Oddi括約肌功能障礙者，其直徑可增加2mm或以上(1mm的直徑改變屬測量誤差允許範圍)。患者有無膽囊或肝臟疾患都可以進行此項檢查，且安全和價值相對便宜。不足之外是人為因素有較大影響，檢查操作者的技術和主觀因素可影響檢查結果。且有報導，其敏感性和特異性分別為67%和100%，但少有大宗病例研究證實。儘管如此，由於該檢查無損傷和痛苦，價格較低，因此可望作為一種重要的篩選檢查手段。值得提出的是，膽囊切除術後3%～4%的無症狀者可見膽總管擴張。
2.測壓術 測壓術可對Oddi括約肌的活動進行檢查。既往曾採用間接測壓術，即在手術中、手術後的測壓方法，這些檢查方法屬於非生理的，因此不能顯示括約肌壓力的快速變化。1975年，有學者開始採用直接測壓法，即採用末端有孔的導管經內鏡插入，以後逐步改進為三腔三孔的導管，可同時測定三處壓力，每處相隔2mm。直接測壓的根據就是Oddi括約肌收縮可在測壓系統內產生一個與其收縮相應的壓強，通過體外轉換器轉換為電信號，經擴大後被記錄下來。目前，內鏡下測壓術被認為是評價Oddi括約肌功能的金標準。檢查前先用安定鎮靜，避免使用抗膽鹼能藥物、麻醉劑及胰高糖素等可影響括約肌功能的藥物；插入三腔套管後首先測定十二指腸壓，並標定為零，然後在側視內鏡下將導管伸到乳頭內，注意套管能在括約肌範圍內靈活移動，避免形成銳角折彎。可通過注射造影劑或吸出膽汁證實套管位於膽總管內。緩慢退出套管並使三個孔位於壺腹括約肌區域，再次測壓5～10min並記錄，包括基礎壓及收縮波；導管退出乳頭後再次測量十二指腸壓。還可用一定方法對十二指腸壓進行監測。準確記錄基礎壓及收縮波後應給予藥物以進一步確定括約肌的反應，如果基礎壓明顯增高(超過40mmHg)，則應給予抑制性藥物，以區分是固定性病變導致壓力增高還是痙攣等非固定性病變所致。但必須強調，這樣區分並非都能辦到。在有了基礎壓、收縮波及快速通過的數據後，吸入亞硝酸異戊酯(1安瓿)或舌下含化硝酸甘油，如基礎壓和間斷性收縮波減少或消失，則提示肌神經障礙的可能；如果沒有變化或壓強增大，則提示可能有固定性狹窄存在。上述劑量下兩藥都有全身性反應，但亞硝酸異戊酯較優，因其作用時間較短。Oddi括約肌壓力及收縮活動測定標準見表2。
儘管Oddi括約肌測壓術在技術上有一定難度，但重複性較好。描記中也可能產生一些假象，這主要發生在括約肌蠕動頻繁、導管移位、測壓系統中有氣泡存在或導管有漏孔等。進行此項操作前需經ERCP明確解剖結構，並提示有必要進行測壓，測壓前還要確認有無造影劑從胰管中流出。測壓術的操作相對安全，採用改良的吸引式導管後，並發胰腺炎的危險性大為降低，並可長時間持續測壓。
3.計時膽汁引流 用硫酸鎂或橄欖油作刺激劑，記錄各段時間中膽汁流出時間及量。膽囊能發揮正常功能的情況下，括約肌有一個“關閉期”，又稱潛伏期，可持續2～12min，A膽汁出現後8min B膽汁即應出現，如時間上與此不符，就可能有膽道系統功能紊亂存在。
併發症
本病可出現腹瀉、腹痛等併發症。
預後
膽道運動功能障礙雖然診斷較為複雜或困難，病程也相對較長，但預後大多良好。
發病機制
1.膽道系統運動的基礎?肝內外膽道系統的解剖結構組成如下：膽小管→赫令管→小葉間膽管→肝管→肝總管 膽囊→膽囊管→膽總管 胰管→十二指腸，膽道系統接受肝臟分泌的膽汁並發揮貯存、濃縮及運輸的功能，同時可對膽汁進入上端小腸的速度進行調節。這個過程可受到體內外諸多因素的影響，並可導致膽道系統運動功能障礙。
Oddi括約肌由3部分組成，即膽總管括約肌、胰膽管括約肌和壺腹括約肌，其中壺腹括約肌為環形肌，另兩部分既有環形肌又有斜形肌。膽囊壁平滑肌分為內縱外環兩層；肝總管、膽囊管也有一些平滑肌，但較膽總管和膽囊中少得多，其在膽汁流動中的作用尚無一致意見；胰管在接近十二指腸黏膜下層形成膽胰壺腹，約2～17mm，通過乳頭開口於十二指腸降段，少數人胰管與膽總管不匯合，而是分別開口於十二指腸。
肝外膽道的膽汁流符合流體力學的原理，壓強等於流速乘以阻力，因此，在壓強相對固定的情況下，阻力增加則流速減慢。膽道系統中的阻力很大程度上與Oddi括約肌張力有關。括約肌壓強超過膽道10～30mmHg，在2～8次/min收縮中，壓強可達100mmHg。前述的一些遠端膽道系統結構產生一定的壓力並決定膽汁從膽管流入十二指腸或膽囊，或者暫時貯存於膽道中。結石及其所致損傷以及其他損傷也可對膽汁是否進入膽囊產生影響。
2.影響膽道系統運動功能的因素?膽道系統的運動受到體內外多種因素的影響。正常情況下，肝外膽道中的膽汁流可受以下一些內在因素的影響：
(1)肝膽汁分泌的壓力、膽管內壓力。
(2)肝膽汁的量。
(3)膽道閉合程度。
(4)膽囊壁彈性、膽囊肌張力及收縮功能。
(5)膽囊濃縮功能、膽汁的黏滯性。
(6)膽管括約肌的張力及反應性。
(7)十二指腸壁的張力及運動。
(8)十二指腸乳頭的閉合。
(9)消化道蠕動及消化道其他部分運動對膽道系統的影響。
(10)縮膽囊素的釋放量、轉運效率及滅活速率等。
在上述複雜而又相互關聯的因素中，有些因素尤為重要。包括：①膽汁分泌壓和Oddi括約肌的阻力是決定膽道功能的重要因素。②膽囊調節肝外膽道的壓強，其形狀和體積隨膽管樹中的壓強而改變。③膽囊接受稀薄的膽汁緩慢進入其內，並加以濃縮和貯存。④正常膽囊受到脂肪餐等刺激後，可在15min內將其內的濃縮膽汁排出一半。⑤經手輕柔而持續地按壓膽囊區後，膽囊可發生排空，但突然用力按壓則否。⑥摘除有功能的膽囊後膽總管可發生一定程度的擴張。⑦消化道蠕動沖的幅值、持續時間及頻率也與膽管基礎壓和膽汁的流動有密切關係，但蠕動沖超過一定值後，頻率增加或持續時間延長則不一定能促進膽汁流，甚至還可能使其減慢。
很多激素和肽類都對Oddi括約肌有影響，其中縮膽囊素對括約肌的作用研究較為廣泛，它可使膽囊收縮，降低Oddi括約肌包括胰管括約肌的張力及收縮幅度。促胰液素對膽道括約肌無明顯作用，但對胰管括約肌則有抑制作用，而對膽管括約肌則僅在藥物劑量下才發揮抑制作用。此外，經過動物實驗研究的激素及肽類有胃泌素、五肽胃泌素、組胺和前列腺素E1。組胺和前列腺素E1都能降低括約肌的收縮活力，前列腺素E2、胃動素及蛙皮素也有類似作用。血清素和內啡肽則對Oddi括約肌不同部分有不同的作用。
部分藥物對括約肌作用的研究。丁基山莨菪鹼可阻斷括約肌的收縮活動並降低基礎壓；舌下含化硝酸甘油可降低括約肌的基礎壓和收縮幅度，但不減少頻率；嗎啡既增加收縮的頻率也增加基礎壓；噴他佐辛（鎮痛新）僅增加基礎壓，而丁丙諾非（叔丁啡）則對括約肌無任何作用；哌替啶可降低收縮頻率；安定對基礎壓和收縮活動都沒有影響；對於Oddi括約肌運動障礙者，硝苯地平（心痛定）可降低括約肌的各種活動，但對正常人則沒有這種作用；膽道局部灌注乙醇可明顯提高基礎壓，但乙醇經胃和經靜脈途徑進入體內的效應則各不同。以上結果及其他一些藥物的效應見表1。
