膀胱葡萄狀肉瘤

基本概述

葡萄狀肉瘤又稱橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS），是一種由不同分化階段的骨骼肌細胞組成的惡性腫瘤，好發於頭頸部，其次是膀胱。起源於泌尿生殖系統的橫紋肌肉瘤占20%～25%，其主要累及前列腺、膀胱、陰道及睪丸、附睪區域。易於播散，常見的轉移部位包括肺、骨、骨髓和淋巴結等。‍

發病機理

（一）發病原因

病因尚不清楚，可能與某些遺傳因素有關。

（二）發病機制

根據腫瘤的組織結構、細胞形態及分子水平常分為3型：①胚胎性橫紋肌肉瘤（embryonal RMS），最為常見，約占50%，多發生於3歲內的嬰幼兒。大體上腫瘤邊界不清，灰白色，質較軟。發生於膀胱黏膜下的RMS多形成息肉樣腫物，狀如一串葡萄，又名為葡萄狀肉瘤。鏡下可見不同發育階段的橫紋肌母細胞，分化好者可見大量胞質紅染的帶狀肌母細胞，可見橫紋。分子水平上常有11p15區域的雜合性缺失。②腺泡狀橫紋肌肉瘤（alveolar RMS），較為少見，占30%。常發生於3歲和15歲2個高峰期，其對化療反應較差。鏡下主要為比較幼稚的橫紋肌母細胞，瘤細胞呈圓形、卵圓形，瘤細胞常被不規則纖維隔分成巢狀和腺泡狀，分子水平上常有染色體的易位，t（2：13）（q35：q14）和t（1：13）（p36：q14）。③多形性橫紋肌肉瘤（pleomorphic RMS），少見，多發生於成人，男性稍多。鏡下可見橫紋肌母細胞多形性十分明顯，核分裂象多見。以四肢受累為主，預後差。‍

臨床表現

1．血尿和排尿困難：此為主要表現，常伴尿痛、尿頻，短期內進展為尿瀦留。

2．體檢：於恥骨上可捫及包塊，晚期出現貧血、腎積水。

兒童血尿伴下腹包塊，結合膀胱鏡、CT、B超等檢查，診斷並無困難。臨床上不易與其他肉瘤區別，此時需進行病理學檢查。‍

輔助檢查

1．尿常規：可見到肉眼血尿或鏡下血尿。

2．膀胱鏡檢查：腫瘤最常見的部位是膀胱三角區，腫瘤可呈息肉狀，外觀富含黏液，常多灶發生，成串葡萄狀半透明突入膀胱腔內，腫瘤可充滿整個膀胱腔，因此也曾稱葡萄簇肉瘤。

3．B超、CT、MRI檢查：可明確膀胱占位性病變，並有利於腫瘤的臨床分期。B超常顯示膀胱內腫瘤為混合回聲區，CT顯示為混合密度簇狀腫塊，典型的為成串葡萄狀。‍

鑑別診斷

1．盆腔其他部位的橫紋肌肉瘤：如前列腺、精索、睪丸、子宮、陰道、盆腔肌肉等的橫紋肌肉瘤均可以侵犯膀胱，根據原發病灶位於膀胱內可以確定膀胱橫紋肌肉瘤的診斷。

2.膀胱平滑肌肉瘤：也是發生於非上皮組織的惡性腫瘤，青年患者多為平滑肌肉瘤，幼兒多為橫紋肌肉瘤，兩者鑑別主要根據病理學檢查。‍

治療方法

根據腫瘤的位置，大小以及浸潤範圍可以行腫瘤局部切除，膀胱部分切除或膀胱全切除，術後輔以放射治療。由於局部手術治療效果不好，強調早期行包括前列腺在內的根治性膀胱全切除手術。

化療可作為術前、術後的輔助治療，而對於不能手術或姑息性手術者，化療則成為主要治療手段，常用的藥物有長春新鹼、放線菌素D、多柔比星、環磷醯胺等，化療可明顯提高手術後的療效。