陰道內胚竇瘤

病因

病因不明。陰道內胚竇瘤可能起源於胚胎細胞，Norris稱它為中腎癌。據推測此瘤可能是在生殖細胞遷移的決定期缺乏胚胎的組織導體，結果導致生殖細胞錯位進入陰道上段所致。

陰道檢查可發現陰道內息肉狀質脆的新生物，無蒂，直徑最大可達10厘米，基底部多位於上段陰道後壁，有10%～15%來自宮頸。惡性度高。根據臨床陰道出血排液症狀，陰道檢查和血清甲胎蛋白測定陽性可診斷。對陰道內新生組織，在嬰幼兒期出現者，應做活體組織檢查確診。

免疫組化可測定AFP，測定血清AFP可用於同陰道其他腫瘤進行鑑別，以及作為監測治療效果和腫瘤復發的指標。

1.影像學檢查

（1）B超檢查 可顯示陰道內腫塊的大小、形狀等，但陽性率不高。

（2）CT檢查 可顯示陰道有占位病變及膀胱、直腸、淋巴結或遠處器官是否有轉移。

（3）MRI檢查 MRI提供的圖像比CT和B超更精確、全面。可更好地顯示腫瘤的位置、大小及範圍，能夠準確地顯示腫瘤的邊緣，還能了解腫瘤與神經血管的關係。軟組織的對比性優於CT檢查。

2.膀胱鏡檢查

可以顯示膀胱及尿道是否被腫瘤侵犯。

3.陰道鏡檢查

無論影像學檢查結果是否陽性，對於嬰幼兒無明顯誘因的陰道流血，應行陰道鏡檢查。可見起源於陰道壁的外生性、質脆腫物。行陰道檢查及陰道鏡檢查時發現腫物應行組織活檢。

在病理上內胚竇瘤易與透明細胞癌、網狀的Sertoli-Leydig腫瘤及陰道葡萄狀肉瘤相混淆。可通過抗澱粉酶PAS陽性小體、Schiller-Duval小體及免疫組化AFP陽性等特點鑑別。

1.透明細胞腫癌來自米勒管上皮。透明細胞腫癌可分為良性、交界性和惡性。平均發病年齡48～58歲，幾乎所有的病例都大於25歲。透明細胞腫癌中的良性極少見、交界性比較少見。典型症狀為食慾減退、肌無力、多尿、煩渴等。

2.陰道胚胎性橫紋肌肉瘤（葡萄狀肉瘤）為中胚層起源的惡性腫瘤，較少見。通常發生於嬰幼兒，90%發生於5歲以下兒童。臨床特點是有陰道出血或陰道口出現從陰道內伸出的息肉樣腫物。

1.手術治療

手術方式包括單純腫瘤切除、根治性全陰道切除或盆腔內臟清除術。

保守性手術應至少行部分陰道切除術，單純的腫瘤切除即使採用有效的化療也不可能防止局部復發。血清AFP的水平是診斷和監測復發的有用指標。

2.化學治療

（1）EBP方案 依託泊苷（第1～5天），博萊黴素（第1～2天），順鉑（第1～5天）。

（2）VBP方案 長春新鹼（第1～5天），博萊黴素（第1～5天），順鉑（第1天）。

（3）VAC方案 長春新鹼（第1，8天）；放線菌素或放線菌素D（第1～4天）；環磷醯胺（第1，4，8天）。3～4周重複使用，但要視骨髓功能恢復情況而定。