小兒葡萄狀肉瘤

小兒陰道惡性腫瘤中90%以上為葡萄狀肉瘤，為高度惡性腫瘤，多數進展迅速，預後極差。多見於嬰幼兒。腫瘤來源於陰道壁淺表組織內原始的間葉細胞，好發部位為陰道壁上段，尤以前壁更為多見。腫瘤呈半透明的息肉狀，灰白色或粉紅色，如葡萄狀充滿陰道並突出陰道口外。腫瘤表面多有潰爛、壞死及出血。

病因

1.國內報告，原發性陰道癌以早婚、早產為主。部分患者有長期使用子宮托或有過盆腔放療史。

2.人乳頭狀瘤病毒（HPV）可能與其有關。HPV同陰道黏膜的發育異常變化相關，稱為陰道上皮內瘤變（VAIN），亦有報導可發展為浸潤癌。

3.年輕女性陰道透明細胞癌與其母親妊娠期服用雌激素有關，其危險性是1‰，尤以妊娠前12周接觸的婦女危險性最高。

臨床表現

起病時多無特殊表現，當腫瘤增長至一定體積時患兒出現陰道血性排液或不規則陰道出血。同時伴有陰道內的腫物，尤其是當患兒哭鬧，加腹壓時即可見到腫物突出於陰道口。

典型的葡萄狀肉瘤不難診斷，但由於早期表現較少，故診斷時多數腫瘤已達相當大的體積。對有異常排液或可疑表現的嬰幼兒應及早施行陰道檢查，發現腫物應即刻取活檢做組織學診斷。

診斷

巴氏塗片檢查有爭議。有作者認為，巴氏塗片檢查套用於以下情況。

1.篩選方法

巴氏塗片檢查是篩選一般人群的基本方法。因30%陰道癌病人有宮頸癌病史，這些患者應每年行巴氏塗片檢查。

2.女性在母體內有接觸己烯雌酚歷史

應從月經初潮開始每年行盆腔檢查和巴氏塗片。因為透明細胞癌可發生於兒童期，所以有陰道出血或排液時應仔細檢查。應做陰道B超檢查。

鑑別診斷

葡萄狀肉瘤與陰道炎鑑別，尤其是病變位於陰道遠端時不易出現而致漏診、誤診。

併發症

腫瘤以局部轉移為主，同時可經血液及淋巴道轉移。腫瘤常首先累及膀胱、尿道，出現尿頻、尿瀦留等症狀，腫瘤向陰道後方轉移不多見。

治療

由於葡萄狀肉瘤對放射線及化療藥的敏感性較低，因此首選治療及早行根治性手術切除，特別是初次手術的準確與徹底，對避免或減少腫瘤的復發尤為重要。手術後可酌情輔助放療或化療。Ⅰ期、Ⅱ期早，手術治療為主。Ⅲ期、Ⅳ期放療與化療聯合套用，藥物有氟尿嘧啶（5-FU）、絲裂黴素、順鉑。

預後

陰道葡萄狀肉瘤為高度惡性腫瘤，多數進展迅速，預後極差，5年存活率僅15%左右，如不及時治療多數病例於3～6個月內死亡。